桥本氏脑病讲课教案.ppt

《桥本氏脑病讲课教案.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、桥本氏脑病概念（2）此后，有自身免疫性甲状腺疾病、抗甲状腺抗体阳性的激素敏感的脑病，被称为桥本脑病（Hashimoto’sEncephalopathy，HE）其它称谓：桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathyassociatedwithHashimoto’sthyroiditis)伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsiveencephalopathyassociatedwithautoim-munethyroiditis，SREAT)桥本脑病（HE）的流行病学患病率：2.1/100000截至2007年，全世界共报道175例，最大的病例报

2、道来自梅欧医院（20例）发病年龄：9-86岁（平均45-55岁）男女比例：1:5没有家族性桥本脑病的报道可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖尿病等）HE临床表现（1）HE临床表现（2）HE临床表现（3）除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累脱髓鞘性周围神经病臂丛神经病感觉性神经节神经病目前为止没有脊髓受累报道HE的实验室检查－血清学可出现非特异性表现常规检查：血沉增快、C反应蛋白增高和转氨酶增高等自身免疫指标：ANA、ENA、RF可阳性HE的实验室检查－甲状腺功能甲状腺功能TSHT3和T4HE的实验室检查－甲状腺抗体抗甲状腺抗体抗TSH受体抗体抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)

3、抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)抗过氧化物酶抗体(anti-TPO)：最为特异，几乎100％存在，抗过氧化物酶抗体是诊断HE所必须的，其水平与脑病的严重程度不相关;anti-TPO并不直接引起脑病，而可能是其它自身免疫过程的一种标记（marker）。HE的腰穿结果蛋白增高（约80%），IgG合成率增加，OB阳性。抗甲状腺球蛋白抗体、抗过氧化物酶抗体增高淋巴细胞轻度增多14-3-3蛋白阳性HE的实验室检查－EEG和血管造影HE的脑电图通常表现为弥漫性慢波，可有癫痫波MRA、DSA基本正常HE的影像学大部分头颅MRI正常。一部分头颅MRI可有异常表现，但不具有特异性：小脑萎缩或脑萎缩皮

4、层或皮层下病灶脑白质病变脑干病变Figure2.AxialT2-weightedMRIbrainscanthroughthetemporallobesshowsbilateralareasofincreasedsignalintensityinvolvingthemesialtemporallobesandhippocampi(arrows).Figure1.SagittalT1-weightedMRIbrain(withoutgadolinium)demonstratesalowsignalintensitylesion,withlocalizedswellingoftherigh

5、tmesialtemporallobe(arrow).Fig.2MRIonedayafteradmission:axialFLAIRimagesshowwidespreadhyperintensesignalsoverthelefttemporalandbothparieto-occipitallobesinthesubcorticalwhitematterHE病理仅有少数活检或尸检的个案报道炎性反应：报道最多，小血管周围轻度淋巴细胞浸润，甚至形成血管周围淋巴细胞套袖；胶质增生：皮层、基底节、丘脑、海马等灰质胶质增生，白质较轻；脱髓鞘：髓鞘脱失但轴索保留DuffeyP.Hashimo

6、to'sencephalopathy:postmortemfindingsafterfatalstatusepilepticus.Neurology.2003Oct28;61(8):1124-6.Theneuropathologicalfeaturesincludediscreteareasofemyelination(G;areasofpalloronHematoxylinandEosin[arrowheads],H;LuxolFastBluestaining)withrelativereservationofaxons(I;Bielschowskystaining).Thelac

7、koferivascularcuffsisevidentintheHematoxylinandEosinstaining(G).HE的诊断临床主要表现为认知功能障碍、意识障碍以及精神症状、癫痫、卒中样发作、肌阵挛和震颤等抗甲状腺抗体特别是高滴度抗TPO抗体对激素敏感，甚至有戏剧性疗效不能用其它疾病解释鉴别诊断甲状腺功能障碍（甲亢或甲减）本身引起的脑病CJD：脑炎：血管病：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎：其它自身免疫病：副肿瘤综合征：代谢和中毒性脑病感染性脑