《桥本氏脑病》PPT课件

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1、桥本氏脑病文献复习历史1966年，LordBrain首次报道男，49岁波动性意识障碍，幻觉，认知功能损害，不同血管区域的卒中样发作。既往桥本甲状腺炎甲状腺功能减退血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高脑脊液蛋白增高。BrainL.Hashimoto’sdiseaseanden-cephalopathy.Lancet1966Sep3;2(7462):512-4历史随后，陆续有175篇文献报道，关于①自身免疫性甲状腺疾病②抗甲状腺抗体阳性③对类固醇激素敏感的脑病三者间的联系。被称为桥本脑病（Hashimoto’sEncephalopathy，HE

2、）其它称谓：桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathyassociatedwithHashimoto’sthyroiditis)伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsiveencephalopathyassociatedwithautoim-munethyroiditis，SREAT)流行病学nocasesoffamilialHashimoto’sencephalopathyhavebeenreportedMocellinR,WalterfangM,VelakoulisD.Hashimoto’sencephalopathy[J].CNSdru

3、gs,2007,21(10):799-811.临床特点1.5years临床特点实验室检查非特异性：血清免疫指标可轻度升高：ESR、CPR、肝酶自身免疫性抗体可阳性：ANA、ENA、RF、anti-gliadinantibodies.抗神经元抗体可阳性实验室检查特异性抗甲状腺抗体①抗TRAb②抗TPOAb、抗TGAb、抗微粒体抗体100%70%但滴度的高低和病情的严重程度不相关甲状腺激素异常和病情无关，大多为正常或亚临床甲减表现。实验室检查脑脊液检查：①蛋白升高，淋巴细胞增多，②IgG合成增加但免疫球蛋白寡克隆带正常③抗甲状腺抗体和循环免疫复合物④14-3-3蛋白可阳性脑电图：弥漫性慢波

4、，可有癫痫波CT或MRI①无特异性改变。②T2、FLAIR相皮层、皮层下白质弥散信号增加③硬膜强化激素治疗后异常可恢复Figure2.AxialT2-weightedMRIbrainscanthroughthetemporallobesshowsbilateralareasofincreasedsignalintensityinvolvingthemesialtemporallobesandhippocampi(arrows).Figure1.SagittalT1-weightedMRIbrain(withoutgadolinium)demonstratesalowsignalinte

5、nsitylesion,withlocalizedswellingoftherightmesialtemporallobe(arrow).Fig.2MRIonedayafteradmission:axialFLAIRimagesshowwidespreadhyperintensesignalsoverthelefttemporalandbothparieto-occipitallobesinthesubcorticalwhitematter诊断标准1.临床表现临床表现多变。典型表现为亚急性认知障碍伴波动性症状（可类卒中样）和神经精神改变，包括震颤、一过性失语，其他表现有肌阵挛、步态共济

6、异常、癫痫发作、睡眠异常、头痛。女性多见实验室检查（1）多为非特异性炎症表现。有AST和ALT的轻度升高。（2）头MRI基本正常，如有异常，则多位于皮质下或脑膜处，有效治疗后可消退。（3）甲状腺抗体：出现甲状腺过氧化物酶或甲状腺球蛋白抗体。皮质激素治疗有反应是疾病诊断的关键李焰生张颖徐群《神经系统疾病诊断标准》2010鉴别诊断甲状腺功能障碍（甲亢或甲减）本身引起的脑病CJD：脑炎：血管病：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎：其它自身免疫病：副肿瘤综合征：代谢和中毒性脑病感染性脑病CNS血管炎关于发病机制的两种学说（1）自身免疫介导的CNS血管炎有学者认为，HE是复发性ADEM，自身免疫的靶

7、点为血管内皮细胞支持点：病理可见血管周围淋巴细胞浸润支持该学说不支持点：病理淋巴细胞浸润通常较轻，且血管炎常致局灶性病灶而HE多为弥漫性脑病关于发病机制的两种学说（2）抗神经元自身抗体学说假说：脑和甲状腺有相同的自身抗原，某抗体作用于其共同抗原。支持点：HE的弥漫性脑损害不支持点：部分HE患者为局灶性脑损害，没有找到抗神经元自身抗体治疗使用类固醇激素①1-2mg/kg氢化泼尼松*4周-6周后缓慢减量，持续使用1年以上②短期大剂量冲击1g/d甲强