气管性支气管的影像学检查与临床研究

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1、是一种较罕见的气管支气管畸形气管性支气管的影像学检查与临床研究要:气管性支气管(trachealbronchus,TB)由Sandifort在1785年首先提出，并对该病进行描述。随着医学影像学的发展，TB的检查方法及诊断技术得以不断提高，同时关于TB形成、病理分型及其治疗的研究也不断完善。本文综述TB的影像学检查及临床研究现状。关键词：气管性支气管；影1学检查；临床研究引言气管性支气管是临床罕见疾病。异常的支气管大多起源于隆突上方2cm以内的气管右侧壁，且常合并其他先天性畸形，如先天性心脏病、气管支气管软化症、先天性喉发育不良、先天性呼吸道狭窄及其他畸形等。患者可无任何临床症状，也

2、可反复发生喘鸣、喘息、肺炎、右上肺不张或肺部恶性肿瘤等，部分患者在气管插管等操作时出现并发症。MSCT的普及其后处理技术的发展，结合纤维支气管镜检查，使得该病的检出率不断提高，相关报道也日益增多。故本文着重以TB的影像学检查、诊断及与其相关临床研究进行综述。kTB的发病机制、临床特点及注意事项1.1发病机制该病以男性居多，且以2岁以下的儿童较为多见，目前发病机制尚未明确，可能与胚胎发育异常有关。TB远端可为盲端或伴有充气的肺组织（如副肺叶，伴副肺叶叶间裂胸膜与正常肺组织相隔开）,发生率右侧为0.1%~0.2%，左侧为0.3%〜1.0%o其发病机制有以下3种学说：复位学说、迁移学说和选

3、择学说⑴。复位学说是指在胚胎期，发育起点在收缩过程中，一个或若干个原始部分受到抑制进而形成异常支气管；迁移学说指出异常支气管分支具有从其原始位点向另一个新支气管位点或气管位点迁移生长的能力；选择学说阐述的是依赖于诱导机制的存在，当具有活性的支气管间质移位到其他地方生长时，气管将在其基础上继续发育并形成异常分支。1.2临床特点及注意事项TB临床表现多样，或无症状，因其他疾病行胸部CT或支气管镜检查时发现。TB可导致反复发生的咳嗽、喘息、呼吸困难或持续反复右上叶肺炎、肺气肿、肺不张等。这是由于TB大多位于气管右侧，开口较小，与气管形成锐角，导致分泌物引流不畅引起阻塞引起的。TB患儿常并发

4、气管支气管软化症、气管支气管狭窄、先天性喉软骨发育不良、先天性心脏病等。成人患者早年可无特殊症状，但随年龄增大、肺功能减弱，可出现呼吸困难、肺局部感染、发热和持续性咳嗽等，亦有文献报道在TB基础上伴发肺癌病例。因此，对常规治疗效果不理想的呼吸系统疾病，特别是反复发生的喘息和右上肺炎、肺不张的患者应注意是否存在TB,以及合并其他呼吸系统畸形的可能。需强调的是，对麻醉医师而言，TB的气道管理是其关注的问题，无需单侧肺通气的手术患者，若右侧TB开口位置较高或导管位置放置过深，气管导管套夹会阻塞TB开口或气管导管误入右上叶支气管，可导致右肺上叶肺不张、低氧血症及气道压力升高等。需单侧肺通气的

5、患者则应引起重视。TB的治疗取决于症状的严重程度，部分无症状或症状较轻的患儿可保守治疗（药物治疗），但在有持续性或反复发作的喘息、右上肺炎、肺不张、肺气肿疾病而药物治疗效果不尽理想时，建议尽早行纤维支气管镜灌洗治疗。2、TB分型的探讨常见的分型有以下几类：①Naim等依据TB是否异位，将其分为“移位型”或“额外型：移位型（也有文献称作异位型）是指上叶所有段支气管均起源于气管或仅有上叶支气管的1个或2个段支气管起源于气管。若整个右上叶支气管移位到气管右侧壁，与猪支气管或分蹄类动物的正常支气管结构类似（也称“猪支气管”），此型的肺血液供应和静脉回流往往是正常的，临床也较前者多见。额外型则

6、是指右肺上叶除有TB（额外支）外，仍有正常起源于气管隆突的上叶支气管解剖分支，即相应区域原上叶支气管数正常⑵。②Ghaye等根据异常支气管的起源位置与正常两肺上叶支气管及肺动脉的关系将TB分为7种，该分型较全面地反映了TB的起源位置与正常两肺上叶支气管及肺动脉的关系，不足之处是未把起源于气管支气管交界处的TB明确归类。③林茂轩等根据复位学说及迁移学说，依据变异支气管名称进行复合分型法，采用“变异支气管+起始部位”命名方式，该命名前半部分清晰指明变异的支气管，后半部分指出异常支气管迁移到的解剖部位。该分型及命名方式既体现了TB的发病机制，又能更直观地对该病加以认知。3、各种检查方法的比

7、较以往传统诊断TB的方法有X线胸片、支气管造影、CT及纤维支气管镜等。3.1X线胸片由于TB的病变支气管管径细小并被肺组织包裹，密度对比难以满意显示，常规X线胸部正侧位片基本无法发现气管性支气管而常漏诊，这在国内外的文献报道中已基本达成共识，由于X线摄影为有创检查，对比剂易进入肺泡并残留在肺内，进而可形成肉芽肿性病变，影响患儿的生长发育，现已基本淘汰。3.2纤维支气管镜纤维支气管镜可直观观察管腔内的情况，不仅能明确管腔内部病变，还能发现其他畸形，如先天性喉