中枢神经系统非典型畸胎样横纹肌样瘤_图文

《中枢神经系统非典型畸胎样横纹肌样瘤_图文》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、中枢神经系统非典型畸胎样横纹肌样瘤并颅内多发播散1例【关键词】中枢神经系统胚胎性肿瘤；横纹肌瘤；病理检查；CT/MRI检查；病理报告。病例：男，14岁。无明显诱因突发剧烈头痛、呕吐5天，呕吐呈喷射性，呕吐物为胃内容物，神经系统专科检查未见明显阳性体征。在当地医院对症治疗未见明显改善，行头颅CT检查提示：右侧额叶见一大小约4*4cm的环状稍高密度影，中心散在高密度钙化影，周边环绕低密度水肿带；头颅MRI检查见：右侧额、颖、岛叶见团块状等及略短T2、稍长T1异常信号影，周围脑实质见斑片状长T1、长T2水肿信号影，对应脑

2、沟、脑冋受压变窄，增强见团块状不均匀中等强度强化；考虑恶性肿瘤。图一：术前CT及MRI;患者入住我院后予以全麻下手术治疗，术中见肿瘤蛛网膜下腔及硬脑膜浸润粘连，主体位于右侧额颖岛及基底节区，肿瘤内浸润生长,色灰红，质韧，血供丰富，边界不清。术中快速冰冻提示：恶性肿瘤。患者术后第三日出现呛咳，声咅嘶哑，吞咽困难，复查头颅MRI提示:右额叶占位术后状态，增强见右额叶术区见不规则条形强化带，鞍上池、双侧三叉神经、面听神经及小脑下缘表面见条形强化，考虑种植性播散。术后病理报告提示：中枢神经系统肿瘤，伴有横纹肌样特征,WHO

3、IV级。患者病情持续加重，家属放弃治疗，回当地2天后死亡。图二：术后MRI免疫组织化学结果：I:GFAP(个别♦)：01ig2(-);S100(部分♦):Vi»entin(>):MyoDK);Myogonin(-);Dcsmin(-):CD31(•):IN1-1(+);SSTR2a(-):Actin(-):血(不劝♦):PR(-):Actin(横)(-):Lin28(-):MAP-2(丄):CD99(-):E-€adhcrinH:STAT6(-):Ki-67(*60%);P53(2・)：网织(部分・)：CD34(・

4、):Myoglobin(*);Syn(个别♦):CgA(-);CD56(少:NeuN(-);NF(个别♦):CK(ffi分・):CD30H:CD117(-)，;0ct3/4(-):PLAP(-):HMB45C);MelanA(-):SMA(-):CK7(部分♦)：Bc卜2C):SOX-10(-):LCA(-)；CD68(i>ft*)图三：术后病理及免疫组化讨论：非典型畸胎样横纹肌样瘤是临床罕见的高侵袭性神经系统恶性肿瘤。好发于儿童及婴幼儿，国外文献报道AT/RT发生于5岁以下儿童占94%,发生于后颅窝占52%,幕上

5、占39%,AT/RT高度恶性，极易发生种植性播散，预后极差，约1/3的患者在就诊时已有肿瘤播散，大多数在1年内死亡，平均生存期为7个月，主耍死因为肿瘤复发和播散转移。本例患者手术时肿瘤已呈硬脑膜/珠网膜及颅内多发种植性播散，并伴有颅神经的多发播散，术后病情进行性恶化，术后1周死亡。治疗上因单一治疗方式效果不理想，目前学界普遍共识是采用联合治疗，包括尽可能最大限度切除肿瘤，甚至二次手术，配合早期病灶及颅脊柱放疗，并多药联合多途径化疗。参考文献：1.杨汉滨中枢神经系统AT/RT-例国际神经病学神经外科杂志；2.张忠德;

6、殷敏智*;吴湘如；8例中枢神经系统非典型样骑胎样瘤临床病理分析；屮华医学会病理学分会2010年学术年会口程及论文汇编[C];2010年；3.陶晓娟澎芸;孙国强;曾津津;;儿童中枢神经系统原发性不典型畸胎样/横纹肌样瘤1例[J];中国医学影像学杂志；2011年07期；4.张龙江;吴新牛;赵艳娥;卢光明;;中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例[J];中国临床医学影像杂志;2009年12期.