婴儿胆汁淤积性肝病鉴别诊断思路

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1、lionsinTJP2andBAAT[.

2、].NatGeneL2OO3,34(1):91-96・[24]HadzicN,BullLN,ClaytonPT,ctal.Diagnosisinbileac-id-CoA:aminoacidN-acyltransferasedeficiencyJ]・WorldJGastroenterol,2012,18(25):3322-3326•.25]JankowskaI,SochaP.ProgressivefamilialinlrahepaliccholestasisandinbornerrorsofbileacidsynthesisLJJ

3、・CiinRes1iepato)Gastroenterol,2012,36(3):271-274・-26]JacqueminE.Progressivefamilialintrahepaticcholestasis^j]・ClinResHepatolGastroenteroL2012^36(SI):26—35.2012-02-15收稿本文编辑:刘杨文章编号"005-2224(2013)04-0250-05婴儿胆汁淤积性肝病鉴别诊断思路黄志华，董琛中图分类号：R72文献标志码:A黄志华，教授、博士研究生导师。现工作于华中科技大学同济医学院附属同济医院。兼任中华医学会儿科学分会消

4、化学组副组长，中华预防医学会微生态学常委等。关键词：胆汁淤积症；婴儿;胆道闭锁；黄疸Keywords：ch()lestasis;infant;biliaiyatresia;jaun-dice婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿时期放常见的肝胆疾病，病因真多，预后悬姝。因此,早期鉴别诊断和针对不同病因的治疗，对预后貝右重要的意义。1婴儿胆汁淤积性肝病的概念和共同特征婴儿期胆汁淤积性肝病(包括新生儿期，尤其3个月以内)具下列特征:(1)临床特征:①黄疸发生在新生儿期或婴儿期。②肝脏肿大和(或)肝脏质地改变。③粪便颜色改变(淡黄、门色)。④尿液深黄。(2)血生化特征:①血淸总胆红索和直接胆

5、红索增高，直接胆红索/总胆红索工20%即为胆汁淤积,!o②反映胆汁淤积的酶増高:Y-谷氨酰转肽酶h-GT)、5'-核背酸酶(5'-NT)、碱性磷酸酶等。③胆汁酸增高。(3)生理学特征:胆汁流量减少或中断。(4)胆汁淤积的后果:①脂溶性维生索吸收障碍。②营养不良。③感染。④胆汁性肝硕化。⑤门脉高压、腹水、出血。⑥肝功能衰竭。2婴儿胆汁淤积性肝病的病因引起婴儿胆汁淤积性肝病的病因甚多,根据病变部位的不同，分为肝内病变和肝外病变⑵以及同时累及肝内和肝外的病变。病因包括病毒性、代谢性、感染中毒性和特发性肝内胆管病变。肝内病变包括各种原因引起的肝内胆管数ti减少或缺如,而肿外病变主要

6、见于胆道闭锁(图l)o英国King's学院总结T1970—1990年991例高胆红素血症患儿的病因，胆道闭锁337例(30.5%),胆总管囊肿34例(3.1%),特发性新生儿肝炎331例(30.5%),a1抗胰蛋白酶缺乏症189例(17.4%),Ala?lie综合征61例(5.6%),其他各种病因引起的肝炎94例(8.7%)叫笔者总结华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科2003年7月至2012年7月住院的1096例婴儿胆汁淤积性肝病的病例。其中胆道闭锁325例(33.5%),巨细胞病毒(CMV)肝炎228例(20.8%),遗传代谢病91例(8.39%),病因不明的胆汁淤积

7、性肝病312例(28.46%)0图1婆儿胆汁淤积的分类及病I大I作者单位：华中科技大学同济医学院附屈同济医院儿科，湖北武汉430030电f信箱:zhhuang@tjh.tjmu.edu.cn3婴儿胆汁淤积性肝病的诊断胆汁淤积性肝病患儿在入院24h内应详细询问病史,包括黄疸发生的时间及黄疸的演变(黄疸出现后持续、消退、増加或消退后乂复升）；黄疸伴随症状（有无发热、恶心呕吐、纳差、皮疹等），妊娠史,喂养史，生长发育史，用药史及家族史等；认真体格检查，注意黄疸程度，神志，右无皮疹及抓痕，皮肤;I；血点及淤斑,有无特殊面容、心脏杂音、肝脾大小及质地。注意观察每日粪便颜色（黄、淡黄

8、、陶土色），対外院已进行的化验结果及相关治疗效果进行分析。在上述病史及体检完成后进行下列鉴别诊断方法：⑴血生化及遗传代谢病筛査。⑵病原学（血抗CMV-lgM、尿CMV快速培养等）。（3）肝胆超声检査:规察有无胆•囊,若有胆囊，观察进食前后胆囊大小变化，肝门处有无纤维块“，右无胆总管囊肿等。（4）动态持续十二指肠引流观察十二指肠引流液颜色（黄、淡黄、门色）及十二指肠液胆汁生化检验（若无胆汁,持续引流24〜48h,或在1周内不同时间段多次引流）。（5）核素肝胆显像•评估肝摄取和排泄功能，注意肠内有无放射性物质。（6）磁