婴儿胆汁淤积症的鉴别诊断思路

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1、临床肝胆病杂志2011年第27卷第7期679专家论坛婴儿胆汁淤积症的鉴别诊断思路朱启镕，王建设（复旦大学附属儿科医院，上海201102）摘要：胆汁淤积是婴儿肝脏疾病最常见的临床表现。病因在很大程度上决定其预后，有些病因需要医生做出快速的诊断及采取恰当的治疗。胆道闭锁、败血症、尿路感染、甲状腺功能低下、Citrin缺陷病、酪氨酸血症及先天性胆汁酸合成缺陷都要及早诊断，因为对这些疾病及时适当的治疗可显著的改善预后。关键词：胆汁淤积；黄疸；胆道闭锁中图分类号：R725.7文献标识码：A文章编号：1001-5256（2011）07-0679-04Differentialdiagn

2、osisofinfantilecholestasisZHUQi-rong,WANGJian-she.(Children’sHospitalofFudanUniversity,Shanghai201102,China)Abstract:Cholestasisisthemostcommonmanifestationofliverdiseasesininfancy.Theclinicaloutcomeismostlydependentontheetiology,someofthemrequirepromptidentificationandthenpropermanagemen

3、t.Biliaryatresia,sepsis,urinarytractinfection,hypothyroidism,citrindeficiency,tyrosemiaandcongenitalbileacidsyntheticdefectsneedhighestpriority,becausepropermanagementcouldimprovetheoutcomesignificantly.Keywords:cholestasis;jaundice;biliaryatresia婴儿胆汁淤积症，在西方又称为新生儿胆汁淤积中有许多需要及时诊断和治疗，因此看到黄疸的婴儿

4、症，以往称为新生儿肝炎，是指在3月龄以内出现的必须首先区分黄疸是由DBil升高引起，还是IBil升高引以血中DBil升高为主要表现，伴或不伴肝脾肿大的疾起。病。之所以冠以“新生儿”是因为多数专家认为这类深色尿液是DBil升高的最早表现之一。由于IBil和疾病起源于新生儿期，可以在新生儿期后才出现的临血浆蛋白紧密结合，不能透过肾小球，因此即使血浆床表现。国内既往称为“婴儿肝炎综合征”，后又称中浓度很高，尿胆红素也呈阴性。相反尿胆红素阳性[1]为“婴儿肝病综合征”。婴儿期胆汁淤积是目前儿即提示血浆中DBil升高。由于婴儿尿液的浓缩功能差，童肝病就诊及住院的首位原因，是婴儿期致

5、死或致残正常婴儿尿液常呈无色。当尿液颜色加深时，要考虑的重要原因之一。国外文献报道活产婴儿发生率约是DBil升高，需要进一步检查。1∶5000～1∶2500。国内缺乏相应的流行病学资料，但普黄疸伴白色大便更提示可能存在胆汁淤积性黄遍认为其发病率明显高于西方国家。由于胆汁淤积只疸，尤其持续白便具有高度特异性。值得注意的是，是一个症状诊断，不同病因的治疗和预后不同。因此有文献报道少数新生儿虽排出白色大便，但白便次数早期发现胆汁淤积性黄疸，及早、正确诊断黄疸的病少于3次，经检查，这些新生儿并不存在肝脏疾病。由因，对于疾病的治疗和预后有重要意义。于疾病的动态性，部分患儿可能在疾病

6、早期大便颜色1鉴别是否胆汁淤积性黄疸无异常，如胆道闭锁患儿早期为不完全闭锁，可能大虽然较大儿童和成人的胆汁淤积可无黄疸，但婴便颜色正常。由于导致黄疸的病因不同，大便颜色也儿期胆汁淤积一般都以血中DBil升高的黄疸为最主要的不相同。临床表现。因此遇有黄疸婴儿要及时鉴别是否胆汁淤健康足月产新生儿生理性黄疸在2周龄内消退，因积性引起的黄疸。此2周龄以上婴儿发现黄疸，应该检测TBil和DBil以进婴儿期的黄疸可由DBil升高引起，也可由IBil升高行临床评估。母乳喂养的患儿如果无其他病史（没有引起。IBil升高最常见原因为溶血、甲状腺功能低下、深色尿和浅色大便），体检正常，并能够

7、确切监护，感染等，除此原因之外是所谓母乳性黄疸。所谓的母可以在3周龄时复诊。如果新生儿黄疸伴白便或尿色乳性黄疸不需要特殊处理。DBil升高的胆汁淤积性黄疸加深或黄疸持续存在超过3周龄时，一定要进行TBil和DBil的测定。TBil＜85mmol/L时，DBil＞17mmol/收稿日期：2011-03-29修订日期：2011-04-27[2]L；或TBil＞85mmol/L，DBil占TBil的比例≥20%。作者简介：朱启镕（1939-），男，教授，博士生导师，研究方向为儿童感染和肝病。应按胆汁淤积性黄疸鉴别诊断。680JCli