右室双腔的超声诊断.ppt

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1、右室双腔心也叫被分隔的右心室、三室心等，是一种并非少见的先天性心脏病（占1%---26%）。男性>女性。病因：病因不明确，一般认为系胚胎发育过程中，原始心球并入右心室时出现畸形，造成小梁间隔部位的部分肌束特别肥厚、突出，或调节束异常肥厚。肥厚的肌束将右心室分隔成两个腔室，靠近肺动脉瓣侧者---流出腔（低压腔或远端腔室），靠近三尖瓣侧者为流入腔（高压腔或近端腔室）；两者之间有孔道相互交通。异常肥厚肌束部位，通常相当于真正右心室与其流出道之间的分界。解剖分型：1.肌隔型：在漏斗腔下方，异常肌束为肥厚肌肉块，在流入腔

2、与流出腔之间形成肌性隔，两者间有交通口2.肌束型：从室上嵴等处发出一条或多条纵横交错的异常肥厚肌束，行向右室前壁和心尖部，堵塞于右室流入腔与流出腔之间，分隔右室腔，肌束之间及其与右侧的心室漏斗皱襞之间，形成一条或多条裂隙相通，附近心内膜通常呈纤维化。血流动力学：右心室内粗大肌束的异常肥厚，可对右心室的血流产生阻碍作用，可形成右心室梗阻，产生明显的血流动力学改变。病理解剖分型：I型：阻塞严重，无VSD或VSD很小，血流动力学表现类似于肺动脉口狭窄。II型：阻塞较轻，VSD较大，血流动力学类似于单纯性VSD，早期一

3、般出现左向右分流。III型：阻塞严重，VSD较大，血流动力学类似于法四，一般出现右向左分流。IV型：合并其他严重的心血管畸形，血流动力学变化比较复杂。右室内血液阻塞的程度，主要取决于肌束肥厚程度及交通孔道缝隙大小。一般认为缝隙>6mm者，影响较小，<6mm者则往往形成右室血流的明显阻塞。右室流入腔排血阻力增加→腔内压力↑→心壁肥厚、右房血流受阻→右房压↑→右房扩张→周围静脉血液淤积。异常肥厚的右室肌束→右室肥厚、阻塞程度进一步加重→流入腔压力及两个腔室间压力阶差进一步升高→右室流入腔进一步肥厚、扩张，→右心衰竭

4、。临床表现：1.易患呼吸道感染。2.心悸、气短、乏力，发绀。3.体征：胸骨左缘第2-4肋间有粗糙的全收缩期喷射性杂音，可伴震颤，杂音与震颤随年龄增长而明显。4.可出现颈静脉扩张，周围水肿和肝脏肿大等。辅助检查：一、心电图：轻者：无异常改变重者：电轴右偏，右室肥厚，少数可有左室或双室肥厚。二、胸部X线检查：轻者：无异常改变重者：右室肥厚、扩大，合并VSD等病变者，肺血可增加或减少，肺动脉段突出或平直，主动脉结可增宽或正常。三、超声心动图（最主要检查方法）四、右心导管和心血管造影检查超声诊断要点：1.M型：无特异性

5、，有一定困难。在心室波群可以显示室间隔右室面，与室间隔相平行的肌束样回声，而且右心前壁增厚，但对于异常肌束是否使右室形成两个腔室，则通常不能显示。2.二维：（主要检查方法）右心室腔内粗大异常肌束将右室腔分割成两个腔室，右室前壁明显增厚，心室腔变小，肌束上并可见明确的狭窄交通口3.彩色多普勒：血流通过狭窄口时，速度增快，呈五彩镶嵌高速血流图像，但血流流入右室流出道时色彩为蓝色。伴VSD时：室水平可出现双向分流，血流动力学改变与法四极为相似。无VSD时：血流动力学改变与肺动脉瓣狭窄相似，但血流加速的部位位于右室体部

6、或右室流出道部位。4.连续多普勒：取样点位于狭窄口流出腔侧时，可探及位于零线下的高速血流频谱，如伴有VSD，可位于膈膜的上缘探及位于零线上的收缩期分流性高速血流频谱。鉴别诊断：1.法四：右心系统阻力增高，主要因为肺动脉瓣或肺动脉狭窄所致，而右室双腔心则是右室腔内异常肌束或肌性膈膜，使右室形成两个腔室所致，狭窄的交通口使右室排血受阻，故肺动脉系统一般无狭窄性改变。2.肺动脉瓣狭窄：主要因为肺动脉瓣增厚，开放受限或二瓣化畸形，右室所遇阻力水平在肺动脉瓣口。其次，两者产生高速血流的部分不同可以鉴别。预后：单纯性右室双

7、腔心的预后尚可，但交通口狭小者可早期出现症状，甚至可致死。合并VSD等其他心血管畸形者，预后主要取决于所合并的畸形。病例分析：病史：赵XX，男，34岁，反复心悸、胸痛，胸骨左旁可闻及3/6级吹风样杂音，外院超声心动图无明显异常超声诊断：心悸，心脏瓣膜病？超声报告：心脏测量结果：主动脉环内径26mm主动脉窦部内径33mm升主动脉34mm左心房27mm室间隔9mm左心室43mm左室后壁10mm肺动脉17mm右心房35mm右心室32mm肺动脉瓣口流速1.49m/s主动脉瓣口流速1.03m/s左室舒张末容积118ml左

8、室收缩末容积31ml每搏输出量87ml射血分数73%短轴收缩率43%E速度91cm/sE'速度11cm/s1、升主动脉不宽，肺动脉不宽；主动脉瓣及肺动脉瓣形态正常。2、心脏各房室腔大小正常，右室腔内近右室流出道处见游离壁肥大肌束将右室腔分隔为两个腔，其分隔处较窄处约3-5mm，3、二、三尖瓣形态正常。4、左室壁不厚，左室壁未见明显运动异常。5、房室间隔未见明显连续中断。6、多普勒显像：