抗磷脂综合征.ppt

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1、抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）一、概述抗磷脂综合征（anti-phospholipidsyndrome,APS）是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产及血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病。APL抗体包括狼疮抗凝物（LA）和抗心磷脂抗体（ACA），在临床上由于抗心磷脂抗体（ACA）的特异性更强，与上述临床表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipinsyndrome,ACS。一、概述APL是一组对机

2、体带磷脂负电荷的蛋白复合物产生的特异性自身抗体，机体内某些血浆蛋白如β2糖蛋白（β2－GPI)的分子上带有ACA的抗原决定簇，ACA与β2-GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物，并使β2－GPI的表面结构发生变化而出现被ACA识别的表位，β2－GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷（ADP）等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滞磷脂依赖性凝血反应，当ACA与其反应后易形成血栓。二、发展历史三、APS分类根据病因分类：（1）原发性抗磷脂综合征；（2）继发性抗磷脂综合征：原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病，肿瘤、感染（细菌、病毒、原虫），炎症、药物等

3、。三、APS分类根据抗体分类：（1）狼疮抗凝因子血栓综合征：伴LA持续阳性，往往引起静脉血栓（2）抗心磷脂抗体综合征：伴ACA持续阳性，主要引起动脉血栓；（3）混合性抗磷脂综合征：指LA、ACA同时阳性。虽其病因、发病机制、临床表现、试验室检查、诊断和治疗不同，但两种综合征均伴有血栓、流产和血小板减少。三、APS分类根据临床表现分类：分V型Ⅰ型：发生率为46％，以深静脉血栓形成为主Ⅱ型：发生率为21％，以动脉血栓形成为主。Ⅲ型：发生率为27％，主要指视网膜动静脉和脑血管栓塞Ⅳ型：较少见，约占5％，为以上3型混合组成。Ⅴ型：为胎儿丢失综合征，胎盘血管血栓引起流产，又称胎

4、儿流产综合征。此种分型对临床治疗更有意义。APS临床表现一、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及。APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽，年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。APS的临床表现多是由血栓形成，栓塞及栓塞后缺血导致器官功能的损害所引起的1907年Wassermann建立梅毒诊断方法1950年Moor

5、e等SLE梅毒血清反应生物学假阳1957年Conley和HertmanBFP-STS的SLE中有一种特异的抗凝物Feinstein和Rapaport命名LA1983年Harus发现心磷脂抗体抗磷脂抗体（APL）的认识过程APS临床表现二、反复习惯性流产胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ACA）的滴度无关。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP综合征Hemolysis,ElevatedL

6、iverenzymesandLowplatelets。APS临床表现三、血小板减少血小板减少是APS表现之一，APL是直接针对细胞膜的抗体，可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30％APL阳性，APL与血小板膜磷脂结合，能激活血小板，使其集聚加速，从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的机制：ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小板吞噬和破坏,导致血小板减少；ACA促使血小板激活，从而易于形成血栓，同时血小板消耗性减少。APS临床表现四、其他临床表现网状青斑是APS最常见的皮肤表现（手臂和腿部的网状青斑呈咸牛肉样改变），

7、约见于80％的患者，非脑卒中的神经系统表现常由小血管栓塞性疾病引起，可为精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道，ACA和神经精神障碍有关，中枢神经系统病变者的ACA阳性者，可表现为癫痫、偏头痛、短暂性脑缺血和一过性黑朦、精神异常、偏瘫、脑梗死等，某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰－巴雷综合征等亦与ACA有关。APS临床表现五、暴发性抗磷脂综合征（CAPS）CAPS是APS少有的一种形式，临床特点是伴有肾损害的3个以上的多脏器血栓症，病理组织学有多发性血管阻塞征象，常表现为多器官衰竭，诱因包括感染，手术，停止抗凝药物治疗等，多数患者表现为肾受累，急性