《抗磷脂综合征》PPT课件.ppt

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1、抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)一、概述抗磷脂综合征(anti-phospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成,习惯性流产及血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种自身免疫性疾病。APL抗体包括狼疮抗凝物(LA)和抗心磷脂抗体(ACA),在临床上由于抗心磷脂抗体(ACA)的特异性更强,与上述临床表现关系更密切,因而也称为抗心磷脂综合征(anti-cardiolipinsyndrome,ACS。一、概述APL是一组对机体带磷脂负电

2、荷的蛋白复合物产生的特异性自身抗体,机体内某些血浆蛋白如β2糖蛋白(β2-GPI)的分子上带有ACA的抗原决定簇,ACA与β2-GPI结合后能识别带负电荷的磷脂复合物,并使β2-GPI的表面结构发生变化而出现被ACA识别的表位,β2-GPI具有抑制凝血酶原、抑制二磷酸腺苷(ADP)等引起的血小板聚集及其表面生成凝血酶、并阻滞磷脂依赖性凝血反应,当ACA与其反应后易形成血栓。二、发展历史三、APS分类根据病因分类:(1)原发性抗磷脂综合征;(2)继发性抗磷脂综合征:原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病,肿瘤、感染(细菌、病毒、原虫),炎症、药物等。三、APS分类根据抗体

3、分类:(1)狼疮抗凝因子血栓综合征:伴LA持续阳性,往往引起静脉血栓(2)抗心磷脂抗体综合征:伴ACA持续阳性,主要引起动脉血栓;(3)混合性抗磷脂综合征:指LA、ACA同时阳性。虽其病因、发病机制、临床表现、试验室检查、诊断和治疗不同,但两种综合征均伴有血栓、流产和血小板减少。三、APS分类根据临床表现分类:分V型Ⅰ型:发生率为46%,以深静脉血栓形成为主Ⅱ型:发生率为21%,以动脉血栓形成为主。Ⅲ型:发生率为27%,主要指视网膜动静脉和脑血管栓塞Ⅳ型:较少见,约占5%,为以上3型混合组成。Ⅴ型:为胎儿丢失综合征,胎盘血管血栓引起流产,又称胎儿流产综合征。此种分型对临床治疗更有

4、意义。APS临床表现一、动、静脉血栓形成APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一或多个血管累及。APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见,此外还可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢,还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿,肢体动脉血栓会引起缺血性坏疽,年轻人发生中风或心肌梗死应排除PAPS可能。APS的临床表现多是由血栓形成,栓塞及栓塞后缺血导致器官功能的损害所引起的1907年Wassermann建立梅毒诊断方法1950年Moore等SLE梅毒血清反应生物学假阳1957年Con

5、ley和HertmanBFP-STS的SLE中有一种特异的抗凝物Feinstein和Rapaport命名LA1983年Harus发现心磷脂抗体抗磷脂抗体(APL)的认识过程APS临床表现二、反复习惯性流产胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全,可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊娠10周以后,但亦可发生得更早,这与抗心磷脂抗体(ACA)的滴度无关。APS孕妇可发生严重的并发症,早期可发生先兆子痫,亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少,即HELLP综合征Hemolysis,ElevatedLiverenzymesandLowplatelets。APS

6、临床表现三、血小板减少血小板减少是APS表现之一,APL是直接针对细胞膜的抗体,可引起自身免疫性溶血性贫血,有报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30%APL阳性,APL与血小板膜磷脂结合,能激活血小板,使其集聚加速,从而导致血小板减少。ACA引起血小板减少的机制:ACA与血小板内膜磷脂结合,增加单细核巨噬细胞系统对血小板吞噬和破坏,导致血小板减少;ACA促使血小板激活,从而易于形成血栓,同时血小板消耗性减少。APS临床表现四、其他临床表现网状青斑是APS最常见的皮肤表现(手臂和腿部的网状青斑呈咸牛肉样改变),约见于80%的患者,非脑卒中的神经系统表现常由小血管栓塞性疾病引起,可为

7、精神紊乱或一过性缺血性发作。最近文献报道,ACA和神经精神障碍有关,中枢神经系统病变者的ACA阳性者,可表现为癫痫、偏头痛、短暂性脑缺血和一过性黑朦、精神异常、偏瘫、脑梗死等,某些非栓塞性神经疾病如舞蹈病、吉兰-巴雷综合征等亦与ACA有关。APS临床表现五、暴发性抗磷脂综合征(CAPS)CAPS是APS少有的一种形式,临床特点是伴有肾损害的3个以上的多脏器血栓症,病理组织学有多发性血管阻塞征象,常表现为多器官衰竭,诱因包括感染,手术,停止抗凝药物治疗等,多数患者表现为肾受累,急性

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