下肢及腰背部肿胀病例讨论完整版本.ppt

《下肢及腰背部肿胀病例讨论完整版本.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、下肢及腰背部肿胀病例讨论病史资料患者，女性，56岁。主诉：双下肢及腰背部皮肤肿胀3月余。现病史：患者于入院前3月无明显诱因下出现双下肢及双侧腰背部肿胀，皮肤韧性增加，肿胀处无明显压痛。无发热，无皮疹，无肢体乏力，无雷诺征，无明显口干、眼干，无关节肿痛，无咳嗽，无胸闷、气闭等其他不适。曾在院外就诊，查“血常规：WBC9.9×109/L，N75.7%，HB100g/L，PLT170×109/L。ESR95mm/hr，CRP18.1mg/l，IgG27.6g/l，IgA、IgM正常范围。双链DNA15.42IU/ml，R

2、F590IU/ml，ANA1:100阳性，抗Ro52阳性，双下肢BUS：左下肢动脉内膜毛糙，腰椎CT：L3、L4、L5、S1椎间盘突出并椎间盘真空变性”。当时诊断治疗不明。近3月来患者症状逐渐加重，为进一步诊疗，拟“皮肤肿胀原因待查”收住我科。既往史：既往有腰椎间盘突出史，无其他疾病史，个人史及家族史无殊。体格检查T36.5°CR20次/分P84次/分BP131/71mmHg，神志清，精神一般，浅表淋巴结未及明显肿大，两肺呼吸音清，未及明显干湿啰音，心律齐，HR84次/分，未及明显病理性杂音，腹部查体无殊。双侧大腿

3、、小腿及双侧腰背部皮肤肿胀，韧性增加，无压痛。全身皮肤未见皮疹，肌力、肌张力正常，病理征阴性。入院初步诊断1、皮肤肿胀原因待查：结缔组织病？2、腰椎间盘突出症。辅助检查血常规：白细胞8.1×109/L，中性粒细胞比例43.4%，淋巴细胞比例12.2%，单核细胞比例5.7%，嗜酸性粒细胞比例38.2%，嗜酸性粒细胞计数为3.1×109/L，嗜碱性粒细胞比例0.5%，血红蛋白92g/L，血小板191×109/L。ESR76mm/hr，CRP：14.4mg/L。生化系列：TP85.0g/l，ALB33.1g/l，A/G0

4、.64，肝肾功能、血脂血糖、肌酶正常范围。自身抗体谱:ANA1:100阳性，颗粒型，抗Ro52阳性。IgG28.20g/L（7.00-16.00），IgA4.22g/L（0.70-4.00），Kappa链7.58g/L（1.7-3.7），Lamba链3.31g/L（0.90-2.10），RF461.0IU/ml（0-15），IgM、C3、C4、ASO正常范围。尿常规、尿微量白蛋白、大便常规、肿瘤指标、抗CCP、抗双链DNA、抗心磷脂抗体、血管炎抗体、Coomb”s试验、凝血功能、甲状腺功能、输血前全套、铁蛋白、叶酸

5、、维生素B12正常范围。辅助检查BUS：1.左肾多发结石。2.肝、胆、胰、脾、右肾、输尿管、膀胱未见明显异常。心彩超：二尖瓣微量返流，左室舒张功能下降。骨密度、心电图、肺CT平扫、骨扫描未见明显异常。问题患者诊断与鉴别诊断。还需做其他哪些检查。入院后主要检查结果回复骨髓穿刺报告：1.嗜酸性粒细胞比例增高，以成熟阶段为主，原始细胞未见增多；2.穿刺部位未见异常细胞增多。髓片示嗜酸晚幼细胞比例2.2%（0.49±0.32%），嗜酸杆状核细胞比例6.3%（1.25±0.61%），嗜酸分叶核细胞5.0%（0.86±0.61

6、%）。入院后主要检查结果回复大腿MR：所见：双侧大腿各肌群肌间隙可见条状异常信号，T1W1低信号，FLAIR脂肪抑制呈高信号。所见股骨、髋关节未见明显异常。结论：双侧大腿各肌群肌间隙弥漫性异常信号，炎性（筋膜炎）考虑。入院后主要检查结果回复左大腿皮肤肌肉组织活检病理报告：筋膜胶原纤维弥漫性增生、增厚及纤维化，血管周围呈灶性、小片状淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞浸润。符合嗜酸性筋膜炎病理改变修正诊断⑴嗜酸性筋膜炎⑵腰椎间盘突出症⑶左肾多发结石治疗与转归强的松片30mg/d及甲氨蝶呤片10mg/w治疗后患者双

7、下肢及腰背部皮肤肿胀明显改善，2周后复查嗜酸性粒细胞百分比及绝对值降至正常，血沉20mm/h。3个月后复诊，患者皮肤肿胀基本消退，嗜酸性粒细胞数值、血沉、IgG等指标均在正常范围。文献复习嗜酸性筋膜炎（EF）又称嗜酸性粒细胞增高性弥漫性筋膜炎，是一种伴有外周血嗜酸性粒细胞增多，以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病。好发于30～60岁，女性多见。四肢及躯干均可受累，受累部位触之有特征性的“棍棒”感。病因及发病机制⑴免疫因素：EF患者外周血中免疫球蛋白的升高以及局部组织中免疫复合物和（或）补体的沉积证明了疾病过程中存

8、在免疫反应，其中异常的细胞免疫被认为是导致EF的主要原因。⑵遗传因素：Thomson等曾报道姐弟共患病例，发现他们有相同的人类白细胞抗原（HLA）-A，B，DRandDQ抗原，并认为遗传因素参与本病。病因与发病机制⑶过度运动及创伤：Blaser等认为过度运动和创伤会激发筋膜和皮下组织的抗原性，导致自身免疫的发生。故而认为过度运动和创伤可能为本病的始动因素之一