先天性心脏病课件-1.ppt

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1、先天性心脏病CongenitalheartdiseaseCHDDEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形Anabnormalityincardiocirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater.____HeartDisease,BrauwnwaldINCIDENCE占儿童心血管疾患的首位：发病率为活产婴儿的0.67~0.8%；25%~30%死于新生儿期；死亡患儿的66.6%为紫绀型；伴有心外畸形者死亡率达91%。诊治水平提高,大部分先

2、心病可治愈ETIOLOGY病因尚未完全清楚，胚胎发育的第2~8周是心脏发育最重要阶段，任何内因和外因的变化（多因素作用）均可影响心脏胚胎发育，形成先天性畸形。内因或遗传因素（GeneticAspects)1.染色体异常21-三体综合征:Trisomy21（DownSyndrome）18-三体综合征Turner综合征:45,XO2.多基因突变:CATCH-22Syndrome:22q113.单基因缺陷:NoonanSyndr.,Holt-OramSyndr.;LongQTSyndr.,MarfanSyndr.外因和环境因素(EnvironmentalAspects)宫内

3、感染—风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；放射线；药物影响—抗癌药，抗癫痫药等；营养缺乏—微量元素、叶酸等；代谢性疾病—糖尿病、高钙血症等遗传因素与环境因素的相互作用DiagnosticMethods病史体格检查辅助检查X线检查心电图超声心动图CT与MRI心导管检查心血管造影HISTORY1.母妊娠史:2.发病年龄：多数<3岁3.常见症状:各年龄阶段特点：新生儿：青紫、心衰。婴儿：心衰、反复肺炎、缺氧发作。幼儿：心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。年长儿：心悸、心前区痛、胸闷、昏厥Physicalexamination1、全身检查2、心脏检查:心脏位置与形状、心界、心率、节

4、律、P2、杂音3、血管检查：周围血管征、血压先天性心脏病检查方法辅助检查1、X线检查X-ray2、EKGElectrocardiogram3、超声心动图Echocardiogram4、心导管Cardiaccatheterization5、心血管造影Angiocardiography6、MRI左向右分流型（潜在紫绀型）left-to-rightshunts(littlecyanosis)VSD室间隔缺损ASD房间隔缺损PDA动脉导管未闭右向左分流型（紫绀型）right-to-leftshunts(cyanosis)TOF法乐氏四联症无分流型（无紫绀型）nonshunts(n

5、ocyanosis)PS肺动脉狭窄CLASSIFICATION分类Classification血液动力学Hemodynamicsleft-to-rightshunts(littlecyanosis)左心血减少体循环血不足右心血增多反复肺部感染生长发育慢肺循环血多晚期紫绀right-to-leftshunts(cyanosis)左心静脉血多生长发育慢体循环静脉血多右心血减少肺循环血不足血气交换少缺O2紫绀血液动力学Hemodynamics并发症肺炎、心衰——左→右分流型多见—发病率高低取决于缺损大小分流量多少、梗阻程度感染性心内膜炎脑栓塞与脑脓肿（青紫型先心病）缺氧发作新

6、生儿心衰特点不典型，进展快全心受累，以周围循环衰竭多见，病死率高1993年根据国内临床资料结合国外Berson等资料综合而成提示心衰须具备四项中的三项1）心动过速160次/分2）呼吸急促60次/分3）心脏增大（X线，心超），心胸比0.6或心超提示心脏增大4)两肺底不固定的湿罗音，X线肺血多，两肺斑片状模糊阴影，可见肺叶积液现象确诊心衰，除具备以上三项，还须加以下任何一项或四项中两项加以下两项：肝脏肿大3厘米，短期内进行性肝肿大，治疗后缩小。奔马律发生于各项原因引期的心力衰竭明显水肿严重心衰：出现周围循环衰竭先天性心脏病的治疗TreatmentofCHD●内科治疗Med

7、icalmanagement治疗心衰，良好护理Anticongestiveheartfailuremeasures,goodnursing●外科治疗Operationtreatment开胸心脏修补手术Repairthedefectthroughtransthoraciccardiacsurgeryoperation●介入治疗Interventionaltreatment利用堵闭器材导管关闭继发孔ASD和PDACatheterizationclosurewithaninterventionaldeviceisgenerallyr