自身免疫性肝炎的临床诊治.pdf

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1、中华肝脏病杂志2010年5月第l8卷第5期ChinJHepatol，May2010，Vo1．18，No．5323·自身免疫性肝病论坛·自身免疫性肝炎的临床诊治马雄【关键词】肝炎，自身免疫性；诊断；治疗主要表现为中度或重度界面性肝炎、小叶性肝炎或中央区ThediagnosisandtreatmentofautoimmunehepatitisMA汇管区桥接坏死，不伴明显胆管病变或明确的肉芽肿或其他Xiong．提示不同病因的病变。(2)血清生物化学检查：血清转氨酶[Keywords]Hepatitis，autoimmune；Diagnosis；Treatment水平不同程度升高，而提示胆

2、汁淤积的生物化学指标如血清[Firstauthor’Saddress]ShanghaiInstituteofDigestive碱性磷酸酶、总胆红素水平升高不明显。(3)血清免疫球蛋Diseases，RenjiHospital，ShanghaiJiaotongUniversitySchool白：总血清球蛋白或Y球蛋白或IgG浓度超过正常值上限ofMedicine，Shanghai200001，China的1．5倍。(4)血清抗体：血清抗核抗体(anti—nuclearEmaihmaxiongmd@163．comantibody，ANA)、抗平滑肌抗体(antismoothmuscle

3、antibody，SMA)或抗肝肾微粒体抗体l(antiliver／自身免疫性肝炎(AIH)是由异常自身免疫反应介导的kidneymicrosomesantibodytype1，LKM1)滴度在肝实质炎症性病变，以高丙种球蛋白血症、血清自身抗体阳1：80以上。(5)排除其他致病因素，如ItBV、HCV现症感性和对免疫抑制治疗应答为特点。在环境因素、免疫耐受染、药物或酒精性肝病，血清a卜抗胰蛋白酶、血清铜和铜失衡和遗传易感状态的共同作用，机体出现T淋巴细胞介蓝蛋白浓度正常】。根据血清自身抗体谱，AIHf分成2个导的针对肝抗原的异常免疫攻击，进而导致肝内进行性炎症血清学型⋯。I型AIH

4、最为常，约占伞部AIH的60％～坏死和纤维化过程。随着临床医牛对AIH认识的加深，以及80％，ANA、SMA、抗可溶性肝抗原／肝胰抗原抗体(anti自身抗体检测和肝活组织榆术的广泛开展，我国AIH患者solubleEverantigenantibody／antifiverpancreasantibody，的榆出率已著提高，使这类患者能够得到及时诊断。而适SLA／LP)或核周型抗中性粒细胞胞质抗体阳性为其特征。II当的免疫抑制治疗能使大部分AIH患者病情得到缓解，甚至型AIH主要发生于儿童，以LKM1或抗肝细胞质I型抗体能逆转肝纤维化，从而显著改善患者的预后和生活质量。目(antil

5、ivercytosoltype1antibody，LC1)阳性为特征。前面需制定适合我国患者的诊断标准和治疗方案，以便进一1999年国际AIH小组建立了一项AIH诊断积分系统以步规范AllI的临床诊治。提高AIH诊断的精确度1。该系统通过衡量综合征的每种组一分，可容纳相互矛盾的特征，避免了孤立的不一一致特征所带、诊断AIH以中老年女性发病者多，而临床上所见的年轻女来的误差。对包含983例患者的6项研究资料进行总结，计性患者病情一般较重，就诊时肝硬化的发生率较高。约50％算出该积分系统对诊断AIH的敏感性为97％～100％，诊断的AIIt患者起痫隐匿，约30％的患者确诊时已现肝硬化，

6、准确性为89．8％。特别指出的是，除了有典型表现的AIH，甚至以食管胃底静脉曲5长破裂出血引起的呕血、黑便为首发该积分系统对于那些缺乏特征性表现者(如不存在高Y球蛋症状。部分AIH患者表现为急性发作，常伴有明显黄疸，组白血症或自身抗体)或存在不典型表现者(如出现抗线粒体织学表现为明显炎症活动，同时伴有一定程度的纤维化，提抗体、胆汁淤积或不典型的肝组织学特征)亦有较高的敏感示这类患者可能为慢性过程中急性加重，必须进行早期识别性。虽然上述积分系统对于诊断AIH有良好的敏感性和特异并及时治疗，以避免进展为亚急性肝功能衰竭。部分患者无性，但它包括了13个主要临床组分，共29项计分等级，过明

7、显症状，经常在对其他疾病(最常见的是行发内分泌或类于复杂使之难以在临床实践中全面推广。基于这个原因，最风湿疾病)的检查过程中发现血清转氨酶活性升高。这些无近国际AIH小组提了一个AIH简化诊断标准(表1)，其症状患者一般病情较轻做，对免疫抑制剂治疗的应答更好。目的是制定一个更适合日常临床工作的积分系统。我们在AIH可在妊娠期或产后首次发病，迅速诊断和及时治疗对避405例有组织学依据的慢性肝病患者中对1999年积分系统和免胎儿危险非常承要。AIH患者常伴发其他肝外自身免