淀粉样变性概述.ppt

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1、淀粉样变性大头医生编辑整理英文名称amyloidosis别名amyloiddegeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloidthesaurismosis；baconydegeneration；cellulosedegeneration；chitinousdegeneration；gammaloidosis；glassyswelling；hyaloiddegeneration；lardaceousdegeneration；waxydegeneration；淀粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变

2、性类别消化科/食管疾病/食管其他疾病ICD号E85.9概述淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。包括一组疾病。淀粉样物首先由德国学者Sehleiden于1838年发现，1854年著名病理学家Virchow将之作碘试验或碘-硫酸试验，发现其像淀粉呈紫蓝色而命名为淀粉样物。1842年Rotansky首先描述患者的肝脏、脾脏都有淀粉样物的沉积，并指出可发生于结核、梅毒和佝偻病（维生素D缺乏病）等疾

3、病。概述Budd认为，所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质，而Friedreich也认为这是一种蛋白质。1856年，Wilks报道了第1例原发性淀粉样变性。1867年Weber报道第1例与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性。1922年Bennhold介绍用刚果红染色作为诊断性检查，随后就以此作为诊断本病的组织学染色。流行病学一般来说，淀粉样变性起病较晚，其发病率随年龄而增高，有报道称原发性淀粉样变性的平均发病年龄为61岁(32～90岁)，仅2%者＜40岁，在老年性淀粉样变性患者中，70岁以上老人其心脏和主动脉中淀

4、粉样物沉积分别为37%和50%，而80岁以上者则都有主动脉淀粉样物沉积。相反，家族性地中海热的症状和体征多始于20岁以前，通常在5～15岁间，极少数还可在婴儿期发病。不过，也有晚至40～60岁才发病的。Alzheimer病的发病高峰在50～70岁间。流行病学遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20～40岁。总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过，Alzheimer病以女性多见。美国麻省总医院作4000例尸检，有21例诊断为淀粉样变性。JohnsHopkins医院连续尸检2000例，有79例

5、诊断为淀粉样变性，其中46例与慢性炎症性疾病有关，28例为原发性者，余5例继发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中，淀粉样变性的发病率高达50%。在一组400例地中海热患者的资料中，40%被诊断为淀粉样变性。流行病学美国明尼苏达州Olmsted郡报告，1950～1989年间原发性淀粉样变性的发病率为8.9/100万人口。美国目前每年约有2500名新的原发性淀粉样变性患者。在西班牙和葡萄牙的发病率较高达2.3%。在大宗尸检研究中，原发性和继发性淀粉样变性的发病率均为0.4%。近年来，由

6、于抗生素的广泛使用，慢性感染的有效控制，使继发性淀粉样变性的发病率有所下降。相反，由于诊断方法改进及临床水平的提高，原发性淀粉样变性性病例渐见增加。流行病学MayoClinic在1981～1992年间诊断的1315例淀粉样变性中，原发性者占70%(918例)，继发性者占3%(45例)，家族性者占4%(55例)，局限性者占19%(245例)，而老年性者占4%(52例)。淀粉样变性的发病似有地域差异，如家族性地中海热主要见于地中海地区的人群。病因淀粉样变性的病因迄今尚未阐明，但可能与以下因素有关：1.理化因素

7、在动物实验中，可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素，以及抗毒素、血清、核酸、血浆球蛋白、甲胆蒽、胶状硫、硫脲嘧啶、黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型，不过最常用的是酪蛋白，将10%酪蛋白5ml给兔子做皮下注射，每周2次，3个月后即可发生淀粉样变性。2.免疫因素淀粉样物沉积多伴有慢性或复发性感染或炎症性疾病如结核、瘤性麻风、梅毒等疾病，但不同国家和地区的发病率差别很大。病因据报道，印度约3/4(150/200)的继发性淀粉样变性系结核病引起，而北美极少。瘤性麻风伴发淀粉样变性以非洲、印度、东南亚、南

8、美等地多见，发病率为3%～33%。其他如慢性骨髓炎、烧伤、截瘫伴褥疮、慢性肾盂肾炎、血吸虫病、囊性纤维化等疾病也较常并发此病。皮下注射海洛因（二醋吗啡）致慢性化脓性皮肤感染，以及有报道继发性淀粉样变性与人类免疫缺陷病毒感染有关，这些都支持了淀粉样物是抗原-抗体反应之结果，抗原-抗体复合物的直接沉积，或是过量的抗原-抗体反应时，淀粉样物是抗体合成中的副产品。病因有的研究还指出，在这过程中补体起重要作用。此外,有些自身免疫性疾病患