胆囊卡波西样血管内皮细胞瘤1例.pdf

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1、临床fl,JL#F科杂志2013年2月第12卷第1期Journ~ofClinicalPediatricSurgery，February2013，Vo1．12，No．1·79··病例报告·胆囊卡波西样血管内皮细胞瘤1例任松林李小松患儿，女，4个月，体重6kg，足月顺产，因排陶土样大便较多，考虑引流管堵塞，胆汁漏出较多造成腹水渗出。术后72月余、皮肤发黄1月余入院。患儿2个月前出现排陶土样d病理检查结果提示胆囊壁卡波西样血管内皮细胞瘤，并轻大便，呕吐，为非喷射性，呕吐物为胃内容物，不含血性或咖度慢性胆囊炎(图2)；免疫组化：CD34(+)、CD3I(+)、GluT啡样物，阵发性哭闹

2、，无其他伴随症状，当地医院以“肠道感一1(一)、CK7(一)、CK(一)、Vimentin(+)、Ki一675％(+)、染”，给予口服抗生素处理。50d前因牙龈出血不止就诊于CD20(一)。鉴于本病少见，对是否有周围侵袭不确定，采取当地医院。查头颅CT提示少量脑出血，予维生素K治疗，住对症处理，予剖腹探查修补漏口及放置较粗的引流管取肝脏院10余天，出血症状消失，后出现皮肤发黄，治疗后无好转。组织活检，沿原切口逐层进腹，吸出血性腹腔渗液50mL，探转上级医院就诊，肝功能检查：AST780U／L，ALT400U／L，查见肝脏褐绿色，呈胆汁淤积样改变，肝门处吻合口瘘，周围GGT692

3、U／L，总胆红素1089ixmol／L，诊断为胆汁淤积，给肠管外附脓苔，取肝左叶少许肝组织送病理检查，胶原蛋白予保肝利胆治疗，住院10d，病情好转，MR检查提示胰头占海绵局部止血，冲洗腹腔，于肝下重置24号腹腔引流管，间位性病变。10d前于门诊行腹部B超及MR检查，提示胆管断全层缝合切口。术中出血2mL。送检小块肝组织，见假梗阻、胰腺炎。患儿发病以来饮食差，睡眠好，大便呈陶土小叶形成，肝细胞气球样变性，可见淤胆，汇管区多量淋巴、样，小便发黄，体重未见增长。体查：皮肤巩膜黄染，腹部平中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，未见肿瘤成分(图2)。免坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，腹软

4、，无压痛、反疫组化：CD31(血管+)，CD34(血管+)，CKpan(+)；特染：跳痛，未扪及包块，叩诊呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音4PAS(十)，Masson(+)，铜(一)，网织(+)。术后1月余出现次／分。腹部B超、MR提示胰腺肿大、胆管梗阻，血生化检查尿少，予利尿剂，B超提示双肾稍大，实质回声增强，伤口无提示：GGT392U／L，TBIL156．1ixmol／L(2～19g,mol／L)，红肿、渗血，患儿巩膜、皮肤无黄染，带药出院，3个月后随诊，DBIL67．5I~mol／L，AMY32U／L，考虑胆道梗阻，不排除胰胆无黄疸、腹胀，饮食及大小便正常，体重增加2kg。

5、合流的存在，给予保肝利胆药物以减轻黄疸症状，抑酸药预防胃肠道黏膜损伤等保守治疗，无明显好转。人院第7天行剖腹探查术+胆道重建术+术中C型臂胆道造影术，术中见肝脏轻度肿胀，淤胆严重，胆囊壁厚，胆囊轻度增大。先予胆囊置管生理盐水冲洗，冲出大量粘稠胆汁，冲洗时阻力较大，冲洗后注入欧乃派克造影剂行胆道造影，造影剂可进入十二指肠，但胆总管狭窄、左右肝管扩张(图1)。松解肝脏三角图1造影显示胆总管狭窄，左右肝管扩张；图2病韧带，将肝脏拖出腹腔，将胆囊自胆囊床剥除。胆囊管部分例检查结果提示胆囊壁卡波西样血管内皮细胞瘤并狭窄，胆总管置管未成功。打开十二指肠降段前壁，试图找轻度慢性胆囊炎到胰胆管

6、开口进行胰管灶造影，但未能找到开口，故缝合十二指肠管壁。沿胆囊管劈开找到肝总管，见有多量胆汁引讨论卡波西样血管内皮瘤(kaposifomhemangioendo—出，扩大肝总管直径约0．5em。止血并结扎、切除胆囊，缝扎theliomas，KHE)是一种少见的具有局部侵袭性的血管肿瘤。胆囊管。于屈氏韧带20cm处切断空肠，将近端与远端肿瘤周边组织常受侵及，无自发消退倾向，呈侵袭性生长，仅50cm处空肠行端侧吻合，吻合口通畅(5—0可吸收线连续缝有局部淋巴结转移，尚未见远处转移的报道。尽管肿瘤不是合)，缝合肠系膜裂孑L，将远端升支空肠于结肠后提至肝门。恶性，患者可发生卡梅综合征，

7、因为出血、感染或影响重要结与肝总管行端侧吻合(5—0可吸收线连续缝合一层，间断缝构而死亡⋯。1993年由Zukerberg首先描述，目前国外文合一层)，检查无明显渗漏，关闭系膜裂孔。用生物蛋白胶封献报道不足200例。KHE多见于婴幼儿及l0岁以内儿童，闭肝门吻合口，查腹腔内无活动出血，于吻合口下方放置引男女发病率无差异，多发生于四肢皮肤及深部软组织J。本流管1根，并于切口下方戳口引出固定，逐层关腹，结束手例肿瘤发生在胆囊，临床上怀疑胆道梗阻。患儿症状、体征术。患儿手术顺利，术中出血约20mL