9凝血与抗凝血障碍

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1、弥散性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulation(DIC)病理生理学系高远生2009.11DisseminatedIntravascularCoagulation(DIC)DIC是在多种病因作用下凝血过程强烈激活，广泛微血栓形急性DIC早期不易诊成,导致凝血因子与断，且治疗复杂，死血小板大量消耗，继亡率高达50%~60%，发纤溶功能增强，出是一种严重威胁患者生命的临床综合征。现凝血功能障碍并以出血为特征的临床综合征。DIC病因(CommonCausesofDIC)感染性疾病:细菌感染败血症、

2、内毒素血症、病毒性肝炎、流行性出血热广泛组织损伤:大面积挫伤或烧伤、挤压综合症、大手术、器官移植产科意外:胎盘早剥、羊水栓塞、宫内死胎、妊娠中毒症、流产术恶性实质肿瘤:肺、消化系及泌尿系癌、转移癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌急性白血病:急性早幼粒白血病其他疾病:内毒素休克、严重出血或过敏性休克、大面积心肌梗死、异型输血、巨大海棉状血管瘤、肾小球肾炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、肾移植排斥反应机体的凝血系统（BloodClottingMechanisms）•内源性凝血系统•外源性凝血系统内源性凝血系统(Contact血管内皮损伤Ac

3、tivationPathway,Intrinsic)接触胶原ⅫⅫa高分子激肽原(肝)1-6min前激肽释放酶ⅧⅪⅪa血小板ⅨⅨaⅧaCa2+ⅤCa2+x200KⅩⅩa血小板Ⅴa磷脂Ca2+凝血酶原激活物x30K凝血酶原凝血酶Ca2+ⅩⅢaⅩⅢ纤维蛋白原纤维蛋白交联纤维蛋白凝块凝血因子I:纤维蛋白原II:凝血酶原III:组织因子IV:Ca2+ThereisnoVI,itisactivatedVSources:LivermakeseveryfactorexceptIIIPlatelets:V,VIIIEndothelialcells:

4、VIII外源性凝血系统(Tissuefactor15secpathway,ExtrinsicPathway)组织损伤组织因子交联纤维蛋白凝块ⅦⅦax1KⅩⅢaⅤⅩⅩa2+Ca2+CaⅩⅢ血小板ⅤaCa2+纤维蛋白磷脂凝血酶原激活物x30K纤维凝血酶原凝血酶蛋白原Ca2+抗凝血系统（AnticoagulationSystem）•体液抗凝（组织因子途径抑制物，抗凝血酶Ⅲ,蛋白C系统，纤维蛋白溶解系统）•细胞抗凝（单核巨噬细胞，肝枯否细胞）组织因子途径抑制物（TissueFactorPathwayInhibitor，TFPI)Ca2+,

5、XaTFPIⅦa失活内皮细胞ThemajorsiteofTFPIproductionisinendothelialcells,whichconstitutivelyexpresstheproteinundernormalconditions.TFPIisalsonormallyexpressedbyvascularsmoothmusclecells,megakaryocytes/platelets,monocytes,mesangialcellsfibroblasts,andcardiomyocytes.抗凝血酶Ⅲ和肝素（Anti

6、thrombinⅢ&Heparin）抗凝血酶Ⅲ不可逆失活：IIa(凝血酶),Xa,VIIa,IXa,XIa00抗凝血酶Ⅲ10andXIIa-001肝素xAntithrombinⅢ:肝脏合成，血浆浓度：2.4M肝素作为辅因子,通过增强AntithrombinⅢ活性作用Pateletal,ThrombosisResearch120:151–60,2007蛋白C系统(ProteinCSystem)凝血酶原蛋白C(肝)凝血酶蛋白C活化血栓调节蛋白蛋白S(肝)thrombomodulin内皮细胞表面Ⅴa,Ⅷa失活纤维蛋白溶解(Fibrin

7、olysis)受损组织，内皮细胞前激肽释放酶Ⅻa组织纤溶酶原激活物激肽释放酶tissueplasminogenactivator(t-PA)尿激酶尿激酶原纤溶酶原激活物--纤溶酶原抑制物纤溶酶plasminogenplasmin水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ，凝血酶原纤维纤维蛋白蛋白(原)降解产物DegradationofFibrinogenandFibrinbyPlasminHajjaretal,BrJHaemotology129:307-21,2005纤维蛋白降解产物（Fibrindegradationproducts,FDP）•纤溶酶水解纤

8、维蛋白及纤维蛋白原生成可溶性的纤维蛋白降解产物(FDP)。•FDP具有抑制纤维蛋白形成，抑制凝血酶活性和血小板粘附聚集等多种抗凝作用•临床意义：主要反映纤维蛋白溶解功能。•正常范围：<40g／L(血）;增高见于：a)原发性纤维蛋白溶解功能亢进；b)