原发性胆汁性肝硬化特征性自身抗体研究进展-论文.pdf

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1、518临床检验杂志(电子版)2014年3月第3卷第1期ClinicalLaboratoryJournal(ElectronicEdition)，Vol.3，No.1，Mar，2014·论著·原发性胆汁性肝硬化特征性自身抗体研究进展1谭延国，闫惠平，高祖华谭延国，在读博士，副教授，首都医科大学附属复兴医院检验科副主任，主要从事临床免疫学检验和实验诊断学相关研究。[摘要]原发性胆汁性肝硬化（PBC）是不明原因导致的肝内小胆管的进行性破坏，最后可导致肝硬化、肝衰竭。AMA(抗线粒体抗体)在PBC的诊断中具有独特的地位，是疾病诊断标志之一。

2、但是，PBC中尚有10%左右的个体AMA阴性，在这部分人群中，有将近半数具有特征性抗核抗体的检出。本文就PBC具有疾病特征性的自身抗体与PBC的关系作一综述。[关键词]原发性胆汁性肝硬化；自身抗体；线粒体抗体；Sp100；gp210［中图分类号］R446.62［文献标志码］A［文章编号］2095-2775（2014）01-0518-06Progressoftherelationshipbetweencharacteristicautoantibodiesandprimarybiliarycirrhosis[Abstract]Prim

3、arybiliarycirrhosisisachronicdiseasewithprogressivedestructionofintrahepaticbileductsbyunknownetiology.TheultimateclinicaloutcomeofPBCislivercirrhosisandfailure.Anti-mitochondrialantibody(AMA)isuniqueinthediagnosisofPBC,becauseitisoneofthecriterionofthedisease.Thereare

4、around10%PBCpatientswhoseAMAsarenegative,andamongthosepatients,aboutahalfarepositiveforspecificanti-nuclearantibodies.WereviewthelatestadvancesontherelationshipbetweencharacteristicantibodiesandPBCinthisarticle.[Keywords]primarybiliarycirrhosis;autoantibodies;anti-mito

5、chondrialantibodies;Sp100;gp210原发性胆汁性肝硬化（primarybiliary的研究成果显示B细胞介导的体液免疫在其中也cirrhosis，PBC）是自身免疫性肝病中最为常见的扮演了重要的角色，逐渐引起关注。而且使用最一种胆汁淤积性肝脏疾患，以中年女性好发，慢先进的检测方法，抗线粒体抗体及其M2亚型抗性、进程缓慢，最终发展为肝硬化、肝衰竭、需体（AMA-M2）可以在将近95%的PBC患者检要肝移植[1]。在大于40岁的女性之中，该病发病测出来，是最直接并具有高度特异性的自身免疫率估计为1/1000[2

6、]。标志物，为国际公认诊断标志之一。但遗憾的是，与大多数自身免疫疾病类似，PBC的发病机至今尚未证实AMA与PBC的发生和临床进程具制尚不明确，环境因素作用于遗传易感性个体是有相关性，以及血清AMA阳性的动物模型并非重要的原因之一[3]。T细胞介导的细胞免疫据报总是发展为PBC样肝损伤，AMA在PBC的免疫道在PBC的发病机制中发挥了主要作用，而陆续病理和发病机制中所起的作用仍是不清楚的。虽[基金项目]基金资助：首都卫生发展专项基金(2011-2018-05)[作者简介]谭延国，在读博士，主任检验技师。主要从事检验医学和实验诊断学研

7、究[作者单位]100038北京首都医科大学附属复兴医院检验科（谭延国）；100069北京首都医科大学附属北京佑安医院感染与免疫研究中心（闫惠平）；100069北京首都医科大学附属北京佑安医院病理科（高祖华）[通讯作者]闫惠平：yhp503@126.com。高祖华：zu-hua.gao@mcgill.ca临床检验杂志(电子版)2014年3月第3卷第1期ClinicalLaboratoryJournal(ElectronicEdition)，Vol.3，No.1，Mar，2014519然多数研究支持在观察期间AMA水平不受治疗认为是PB

8、C特异性的，但于AIH（自身免疫性[4]的影响的观点，但由于AMA-M2在PBC诊断肝炎）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征等中的独特地位，以及AMA-M2阴性的PBC患者疾病也可检出。gp210和着丝点型抗体可在肝衰的存在，对A