干燥综合征【精品-ppt】

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1、干燥综合征哈尔滨医科大学附属第一医院内科教研室Sjögren’sSyndrome概念SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺病SS的历史1888年，Hadden描述1例同时有泪液及唾液缺乏的病人。1892年Mikulicz报告一例双腮腺、双颌下腺、泪腺肿大的病人，后称Mikulicz综合征。1933年瑞典眼科医生Sjögren报告19例干燥性角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性关节炎

2、，后称Sjögren综合征。七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗体与本病密切相关。1981年，Manthorp提出：原发干燥综合征(ⅠοSS)继发干燥综合征(ⅡοSS)SS的历史流行病学中老年女性高发，男：女约为1:993年国内流调材料患病率为0.33~0.77%抗SS-A、SS-B抗体阳性率为0.3%。国外报告老年人SS患病率高达3~4%。外分泌腺体血管炎B淋巴细胞增殖受损组织大量淋巴细胞浸润病理泪腺胃肠道呼吸道阴道腺体汗腺涎腺胰腺肾小管肝内小胆管外分泌腺炎血管炎紫癜样皮疹肾小球神经系统肺肌肉雷诺现象

3、B淋巴细胞增殖非何杰金淋巴瘤多发性骨髓瘤反应性淋巴结炎坏死性淋巴结炎眼甲状腺肾脏阴道肌肉关节肝脏皮肤肺脏胃和胰腺口腔和咽喉耳临床表现百分比关节炎/关节痛60雷诺现象37淋巴结增大14肺受累14血管炎11肾受累9肝受累6淋巴瘤6脾大3外周神经病变2肌炎1摘自《关节炎和相关状态》原发性干燥综合征的系统性表现早期症状不典型，易被误诊原发性干燥综合征的系统性表现全身性症状乏力突出发热低热为主，偶在活动性时呈高热抑郁较其他CTD为多局部表现：口干燥症有70％～80％病人诉有口干，但不一定都是首发症状。“猖獗性龋齿”成人腮腺炎舌干，有

4、皲裂、舌乳头萎缩，舌痛，使舌面暗红，光滑。XerostomiaandGlossitis女性，39岁，干燥综合征局部表现：眼干燥症因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎RoseBengalStainingpSS的皮肤粘膜病变阳性率（％）紫癜15雷诺现象13结节红斑5口/外阴溃疡9SS的关节肌肉病变乏力90％关节痛/肿75％合并RA不少见肌炎6％SS高球蛋白血症的皮疹SS的胃肠道病变萎缩性胃炎70％低胃酸36％胃酸

5、缺乏14％小肠吸收功能低下20％胰腺外分泌功能低下9~15%SS的肝脏和胰腺病变肝脏慢性活动性肝炎肝硬变非特异性病变胰腺炎干燥综合征与PBC80%PBC合并SS（国外）50%PBC合并SS（国内）至少20%的SS合并PBCpSS与PBC相关性假说pSSpSSPBC干燥综合征与PBC自身抗体谱异常PBC抗体谱SS抗体谱AMA-M2抗体抗SSA、抗SSBgp210RFsp100ACASS肾脏损害肾小管酸中毒31.4%周期性低钾性麻痹20.7%肾结石，肾性软骨病，肾钙化4.0%亚临床型55.6%（5/9）近端肾小管损害15.0%

6、肾性糖尿0.1%氨基酸尿15.0%肾性尿崩13.3%2微球蛋白尿85.7%肾小球肾炎1.3%肾钙化SS肾结石SSSS肾结石RTACT示肾结石RTA，软骨病RTA合并肾性软骨病SS,肾间质淋巴细胞浸润SS神经系统病变临床表现例数中枢神经5偏瘫1癫痫1偏盲2多发硬化样1精神症状1颅神经炎1周围神经5中枢、周围神经3SS肺特点间质病变肺纤维化多发性肺大泡肺动脉高压肺间质病变合并多发性肺大泡肺动脉高压辅助检查血液检查血常规血沉免疫学检查免疫球蛋白抗核抗体系列类风湿因子胞衬蛋白唾液腺检查腮腺造影唾液流量测定腮腺ECT唇腺活检泪腺检

7、查滤纸试验角膜染色试验泪膜破碎时间实验室异常血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细胞减少,血小板减低血沉增快者占60-70%摘自张乃铮<<临床风湿病学>>实验室异常抗核抗体阳性者占92%类风湿因子阳性者占61%抗SS-A抗体阳性者占57%抗SS-B抗体阳性者占38%血免疫球蛋白增加(90-95%)抗α-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%~95%,特异性为87%~100%。高球蛋白血症为本病的特点之一，见于90%的患者，血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种以上的免疫球蛋白同时增加

8、，以IgG最为明显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程度也较轻。正常腮腺造影SS患者腮腺造影核素试验唾液腺体功能异常核素试验唾液腺体功能异常唇腺活检正常唇腺组织HE：唇腺，细胞浸润Schirmer试验（滤纸试验）本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角