重症肌无力危象.ppt

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1、重症肌无力危象重症肌无力危象定义：重症肌无力（myastheniagravis，MG）患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命。需紧急抢救。发病率约占MG总数的9.8%~26.7%常见诱因感染月经生产劳累药物手术外伤精神刺激分型（1）肌无力危象myatheniccrisis（2）胆碱能危象cholinergiccrisis（3）反拗危象brittelcrisis（1）肌无力危象最常见。由疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足引起。如注射依酚氯铵或新斯的明后症状减轻则可诊断。（2）胆碱能危象

2、非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，并且出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应，如肌束颤动、毒蕈碱样反应（恶心、呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、唾液增多）。可静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重，则应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量胆碱能危象抢救配合胆碱能危象早期，利用新斯的明试验鉴别危象类型观察病情，看有无毒蕈碱样反应保持呼吸通畅，及时行气管插管，接呼吸机，及时吸痰建立静脉通道，暂停胆碱酯酶抑制剂的使用，立即给予阿托品1~2mg静脉滴注，根据病情给予大剂量地塞米松静注10~20mg

3、qd积极控制感染，重症肌无力危象患者常可导致肺部感染等并发症。忌用氨基糖苷类、四环素类抗生素。检测生命体征，药物排除后小剂量开始使用胆碱酯酶抑制剂。（3）反拗危象由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对作气管插管或切开的患者可采用大剂量类固醇激素治疗，带运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。（3）反拗危象反拗危象的发生大多数学者认为与患者的自身免疫缺陷有关,某种诱因下患者体内的受体对原使用的药物突然无应答,往往要通过免疫治疗,如大剂量的丙种球蛋白

4、、加大剂量的激素、血浆置换、使用免疫抑制剂治疗以使机体重新对药物作用产生应答,在此期间呼吸机辅助治疗是挽救患者生命的重要手段重症肌无力危象的治疗1.确保呼吸道通畅，当早起处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸机辅助呼吸2.停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物3.选用有效足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染（青霉素、头孢菌素类）4.静脉给予皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白5.必要时采取血浆置换，每次2000ml每周1~3次，连用3~8次。谢谢！