《医学免疫学》课件PT：18免疫缺陷病.ppt

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1、医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室第十八讲免疫缺陷病（21）一、概述Immunedeficiencydiseases（IDD）免疫系统、功能异常→疾病机制：免疫细胞免疫分子信号转导等缺陷Back医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.分类（1）原发性免疫缺陷病（PIDD）体液免疫缺陷联合免疫缺陷补体缺陷吞噬缺陷（2）继发性免疫缺陷病（SIDD）细胞免疫缺陷医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.特点反复、持续严重感染伴有自身免疫病好发肿瘤医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室二、原发性免疫缺陷病（PIDD）免疫系

2、统先天性（多为遗传）发育缺陷所致原发性B细胞缺陷性联无丙种球蛋白血症（男性发病）Btkgene缺陷→B不能发育（pre-B），不能合成Ig无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室选择性IgA、IgG缺陷gene不详性联高IgM综合征男性发病CD40Lgene突变，T不表达CD40LB无法活化、转类受阻（IgM→IgG、A、E）医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.原发性T细胞缺陷D

3、iGeorge综合征医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室T细胞信号转导缺陷CD3-γ缺陷ZAP-70缺陷医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.联合免疫缺陷（CID）（1）Severecombinedimmunodeficiency（SCID）性联SCID（XSCID）常染色体隐性遗传IL-2R（α、β/γgene）突变，T细胞发育停滞于pro-T腺苷脱氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷→T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B医学免疫学上海第二医科大学免疫教研

4、室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（2）MHCI、II类分子缺陷MHCICD8+Tc功能↓（TAPgene突变）MHCIICD4+Th功能↓（调节geneCIITA缺陷）医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（3）毛细血管扩张性共济失调综合征TCRgene缺陷（4）伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病T、B、血小板缺陷医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.补体缺陷（1）补体成分缺陷C3↓→致死性感染（2）CR缺陷CR3、CR4→白细胞粘附缺陷医学

5、免疫学上海第二医科大学免疫教研室（3）补体调节因子缺陷C1INH↓：遗传性血管神经性水肿（C2a过多，血管通透性↑）DAF、CD59↓：阵发性夜间血红蛋白尿医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室5.吞噬细胞缺陷白细胞慢性肉芽肿反复化脓性感染医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室Chediak-Higashi综合症——吞噬细胞功能缺陷吞噬细胞功能缺陷反复化脓性感染医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室三、继发性免疫缺陷病（SIDD）原因感染营养不良药物手术创伤等医学免疫学上海第二医科大

6、学免疫教研室病因HIV获得性免疫缺陷综合征（AIDS）1981.6.5USACDC1983.USANIHFranceParis医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室CUBYp445f19-8医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室DNA毒性HIVI9.2kb高美国、欧洲HIVII9.26kb低非洲医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.传播途径性接触血液母胎医学免疫学上海第二医

7、科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.特点机会性感染条件性肿瘤神经系统疾病医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.发病机制*免疫功能紊乱、崩溃（1）CD4Th↓↓HIV受体——CD4共受体——CCRHIVCD4CCRCD4Th↓↓医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二

8、医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（2）Tc活化→攻击ThHIV（超抗原）、多克隆激活Tc（3）Th1、Th2失衡（4）Mφ、DC↓（5）B细胞多克隆激活→高Ig血症、self-Ab医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免