最新《医学免疫学》课件PPT：18 免疫缺陷病-药学医学精品资料.ppt

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1、最新《医学免疫学》课件PPT：18免疫缺陷病-药学医学精品资料医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.分类（1）原发性免疫缺陷病（PIDD）体液免疫缺陷联合免疫缺陷补体缺陷吞噬缺陷（2）继发性免疫缺陷病（SIDD）细胞免疫缺陷医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.特点反复、持续严重感染伴有自身免疫病好发肿瘤医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.原发性T细胞缺陷DiGeorge综合征医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室T细胞信号转导缺陷CD3-γ缺陷ZAP-70缺陷医学

2、免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.联合免疫缺陷（CID）（1）Severecombinedimmunodeficiency（SCID）性联SCID（XSCID）常染色体隐性遗传IL-2R（α、β/γgene）突变，T细胞发育停滞于pro-T腺苷脱氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷→T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（2）MHCI、II类分子缺

3、陷MHCICD8+Tc功能↓（TAPgene突变）MHCIICD4+Th功能↓（调节geneCIITA缺陷）医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（3）毛细血管扩张性共济失调综合征TCRgene缺陷（4）伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病T、B、血小板缺陷医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.补体缺陷（1）补体成分缺陷C3↓→致死性感染（2）CR缺陷CR3、CR4→白细胞粘附缺陷医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（3）补体调节因子缺陷C1INH↓：遗传性血管神经性水肿（C2a过多，血管通透性↑）DAF、CD59↓：阵发性夜间血红蛋白尿医学免疫学上

4、海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室5.吞噬细胞缺陷白细胞慢性肉芽肿反复化脓性感染医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室Chediak-Higashi综合症——吞噬细胞功能缺陷吞噬细胞功能缺陷反复化脓性感染医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室三、继发性免疫缺陷病（SIDD）原因感染营养不良药物手术创伤等医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室病因HIV获得性免疫缺陷综合征（AIDS）1981.6.5USACDC1983.USANIHFranceParis医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室

5、CUBYp445f19-8医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室DNA毒性HIVI9.2kb高美国、欧洲HIVII9.26kb低非洲医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室2.传播途径性接触血液母胎医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室3.特点机会性感染条件性肿瘤神经系统疾病医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免

6、疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.发病机制*免疫功能紊乱、崩溃（1）CD4Th↓↓HIV受体——CD4共受体——CCRHIVCD4CCRCD4Th↓↓医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室（2）Tc活化→攻击ThHIV（超抗原）、多克隆激活Tc（3）Th1、Th2失衡（4）Mφ、DC↓（5）B细胞多克隆激活→高Ig血症

7、、self-Ab医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室*抗HIV的免疫应答医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室医学免疫学上海第二医科大学免疫教研室4.防治多思善想学习选取立论的角度1、从不同的角度思考问题2、选取最佳立论角度针对客观事物或问题，直接提出自己的见解或主张，阐明理由，表明自己的态度。什么是立论？1、从不同的角度思考问题思

8、考的角度1、正面思考2、侧面思考3、反面思考(逆向思维)一、多角度分析思考１、一个事物或材料，从“正面”和“反面”两个角度去审视；２、多人或多物的材料，有几“人”“