2015年特发性肺纤维化诊治进展ppt课件.ppt

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1、特发性间质性肺炎分类的变迁经历过三个重要的阶段１９６９年病理学家Ｌｉｅｂｏｗ根据不同的组织学表现把慢性间质性肺炎分为五型：寻常型间质性肺炎（ＵＩＰ）脱屑型间质性肺炎（ＤＩＰ）淋巴细胞型间质性肺炎（ＬＩＰ）巨细胞型间质性肺炎（ＧＩＰ）细支气管炎伴间质性肺炎（ＢＩＰ）特发性间质性肺炎分类的变迁２００２年美国胸科学会和欧洲呼吸学会共同协商，统一公布了新的分类法并根据临床相对的发病率，排列如下：特发性肺纤维化（ＩＰＦ）非特异性间质性肺炎（ＮＳＩＰ）隐源性机化性肺炎（ＣＯＰ）急性间质性肺炎（ＡＩＰ）呼吸性细支气管炎并间质性肺病（ＲＢＩＬＤ）脱屑型间质性肺炎淋巴细胞型间质性

2、肺炎２０１３年美国胸科学会和欧洲呼吸学会再次对特发性间质性肺炎的分类进行了重新修订这次新分类把特发性间质性肺炎分为三个大类：主要的罕见的不可分类IPF诊治指南新进展IPF2011指南概述1IPF2011指南概述1IPF的诊断2IPF的治疗3IIP的新分类方法4IPF2013研究进展52000年美国胸科学会/欧洲呼吸学会(ATS/ERS)发表了特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)诊断和治疗的共识历经11年，IPF的临床和基础研究均取得了许多重要进展DiffuseParenchymalLungDiseases/Inters

3、titialLungDisease(DPLD/ILD)已知原因：药物、CTD、粉尘、放射等肉芽肿性疾病：结节病、外源性过敏性肺炎等其他：LAM、PLCH、EP等特发性间质性肺炎(IIP)ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277特发性肺纤维化（IPF/UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐原性机化性肺炎（COP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）2011指南美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会（JRS)和拉丁美洲胸科学会（A

4、LAT)间质性肺疾病(ILD)、特发性间质性肺炎(IIP)和IPF领域的著名专家2010年5月前有关IPF的文献(第一部以循证为基础的IPF诊断和治疗指南)专家委员会IPF和间质性肺疾病领域的公认专家(24位呼吸内科医生，4位放射科医生和4位病理科医生)4位方法学家1位图书馆长2位具有丰富检索肺部疾病文献经验的图书馆员指南结构IPF的定义、流行病学资料、危险因素、自然病程、分期及预后、病程监测和未来发展方向。采用了GRADE循证方法，对指南中涉及的所有问题进行了证据质量与推荐强度分级IPF诊治指南新进展IPF2011指南概述1IPF的诊断2IPF的治疗3IIP的

5、新分类方法4IPF2013研究进展5IPF的诊断２定义原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)与2000年IPF的定义相比较，2011指南在IPF的定义中保留组织病理学表现为UIP型的内容，但首次将放射学表现为UIP型写入IPF的定义，强调识别高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography，HRCT)的UIP型表现的重要性准确发病率和流行情况尚不清楚流行病学以前估计总发病率为3—6／10万近来IPF发病率估

6、计为男性10.7/10万，女性7.4/10万9/16/202114IPF发病的危险因素Familial(genetic)IPF的5%SmokingEnvironmentalfactors(金属粉尘，木屑、务农、养鸟、护发剂、石粉接触、牲畜接触、植物和动物粉尘接触等)Chronicaspirationassociatedwithgastroesophagealrefluxdisease(多数为“隐性反流”，缺乏胃食管反流临床症状。异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF高危因素之一）Infectiousagents9/16/202115UIP2011指南对UIP型H

7、RCT和组织病理学定义提出详细分级诊断标准，强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF诊断手段UIP型的HRCT特征:双侧、外周、下肺基底部为主的网状影数量不等、范围有限的磨玻璃影病变较重的部位，通常有牵拉性支气管和细支气管扩张，和/或蜂窝样变HRCT上UIP的特征HRCT上UIP的特征胸膜下和肺基底部分布为主网格状阴影蜂窝影，常伴有牵张性支气管扩张，尤其是蜂窝影对IPF的诊断有很重要的意义。HRCT上的蜂窝影指成簇的囊泡样气腔，蜂窝壁边界清楚。囊泡直径在3～10mm之间，偶尔可大至25mm无不符合UIP型项目典型可能UIP的病理学特征Surgicallu

8、ngbiopsyspec