一例严重低钠血症患者引起脑桥中央髓鞘溶解症的病例分析

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1、严重低钠血症患者引起脑桥中央髓鞘溶解症一例分析湖北省浠水县人民医院ICU438200张兴国孔祥友武汉大学中南医院ICU437200李建国脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis，CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，随着影像技术的不断提高，本病更多地在患者生前诊断。CPM由Adams首次提出，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应，主要病因是代谢性的。由于CPM发生在严重疾病基础上，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊漏诊。常见于快速纠正低钠血症后，我科曾遇有一例

2、，现报告如下.1临床资料患者，女，40岁。售票员，因头晕、呕吐3天，昏迷1天入住神经内科后转入ICU。该患者于3天前出现头晕，伴频繁恶心、呕吐，不能进食，1天后出现尿频，夜尿多，继而全身无力，行走不稳，入院前一天开始出现昏迷，入院查体:昏迷状态，呼之无反应，双眼裂5mm，不能闭合，无眼球自主活动，双瞳孔2.5mm，对光无反应，压眶无痛苦表情及肢体活动，角膜反射消失，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双病理反射阳性，痛觉刺激无反应。既往史、家族史无特殊。入ICU后检查血钠106mmol/L，血氯78mmol/L，血钙1.16

3、mmol/L，血钾3.9mmol/L，血常规:WBC5.2×109/L，N87.8%，L10%，Hb79g/L，PLT150×109/L，尿常规正常，肝肾功能、血糖、血脂正常，肝、胆、脾、肾B超无异常，ECG示T、U波改变，，头颅CT、胸片正常，急予以补钠、氯、钙、脱水。营养神经等对症治疗后，第二天复查电解质血钠131mol/L，血氯90mmol/L血钙2.0mmol/L，患者有眼球自主活动，压眶有痛苦表情及轻微肢体活动。但随后几天予以对症治疗病情无任何好转迹象，电解质也稳定正常。一周后行头部MRI检查，结果显示脑桥

4、中央呈长T1、长T2异常信号，脑电图示高度异常:描记中见大量高幅δ波与θ波分布，有时左侧明显，见较多高幅尖慢波周期性活动，并出现较多三相波。神经内科会诊后考虑脑桥中央髓鞘溶解症。后又转神经内科予以丙球、激素、神经节苷脂、脱水剂、B族维生素及安宫牛黄丸、高压氧等综合治疗半月，病人仍旧呼之无反应，无肢体自主活动及言语，角膜反射灵敏，压眶无反应，但有自主眼球活动及睁闭眼动作，不能以睁闭眼来示意，四肢肌张力增高，病理反射阳性。放弃继续治疗而自动出院。2讨论本例患者有明显的低钠血症，在快速纠正低钠血症过程中，出现严重的神经系统

5、的症状和体征，因为低钠血症时处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。MRI检查脑桥中央呈长T、长T异常信号，边缘清楚，对比增强多不明显，矢状位显示病变更清晰，定位准确。本病例诊断应基本明确。CPM是由Adams于1959年首先报道，继发于慢性消耗性疾病。后来发现CPM可见于多种严重的、代谢营养性等疾病，可能与电解质紊乱—低血钠或高血钠纠正过快有关，因血清钠迅速改变使大脑组织承受较高的渗透压。但在CPM患者中仅部分

6、有明确的低钠血症史，特别是过快纠正的低钠血症史。通过建立相应的动物模型［1］，结果显示过快纠正低血钠可激发CPM。本例病人脑CT未显示病灶，MRI检查有脑桥病灶，因此MRI是诊断CPM最有效的检查方法，显示病灶清晰，定位准确［2］，因此为预防髓鞘溶解，在积极治疗原发疾病的同时，应尽可能避免电解质紊乱，尤其是低钠血症在纠正低钠血症要缓慢，起初24h内血钠升高不要超过25mmol／L，一旦症状控制住，就减少钠的应用，血钠24h升高一般不超过8-12mmol／L，治疗时间以48-96小时为宜。第一个48小时血清钠水平的增高

7、不超过20-25mmol／L，其次治疗过程中密切监测血钠，早期应2-4小时一次，直至症状消失，然后4-8小时监测一次，直至血钠水平正常。［3］目前治疗上主张用生理盐水限制液体量，加强营养和注意护理。对髓鞘溶解的治疗应用丙种免疫球蛋白、皮质醇激素，早期适量脱水，并辅以改善循环、神经营养等综合支：恃治疗。随着头CT和MRI临床应用，CPM检出率大为增加，得以早期诊断、早期治疗，有些病例仅MRI改变而无症状。因此，其预后与以往的报道也有不同，达到基本治愈，好转或改善率明显上升，病死率下降。参考文献1.、2,王维治.神经病学

8、，第4版.北京:人民卫生出版社，2001，203-204.3,邱海波,ICU主治医师手册,2007.,595-596