凝血因子制品的临床应用ppt课件.ppt

《凝血因子制品的临床应用ppt课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、凝血因子制品的临床应用—湘雅医院输血科李碧娟概述凝血因子：血浆与组织中直接参与血液凝固的物质凝血三要素：血管、血小板、凝血因子概述按照被发现的先后顺序用罗马字命名为Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ，Ⅸ，Ⅹ，Ⅺ，Ⅻ，ⅩⅢ，加上前激肽释放酶、高分子量激肽原，共14个凝血因子FⅥ是Ⅴ因子的活化状态除FⅣ是Ca2+外，余凝血因子都是蛋白质多数由肝脏合成各凝血因子的特点凝血因子血浆水平（mg/ml）半衰期（h)最低凝血水平(%)Ⅰ2~4×10990~12050~100Ⅱ12065~10040Ⅴ1015~255~10Ⅶ155~10Ⅷ0.051030Ⅸ420~2530Ⅹ240~

2、656~10Ⅺ645~6520~30Ⅻ4050~600ⅩⅢ20150~2001凝血过程凝血过程实验室检测指标外源性凝血状态评估：PT、PTA、INR内源性凝血状态评估：APTT、CT、ACT共同途径凝血状态评估：上述所有指标+FIB+TT红血栓的形成凝血因子缺乏先天性：多为单个凝血因子缺乏甲型血友病（FⅧ缺乏）乙型血友病（FⅨ缺乏）丙型血友病（FⅪ缺乏）血管性假血友病（vWF缺乏）获得性：常为多种凝血因子缺乏临床表现：自发性出血损伤后难以止血凝血因子制品分类人血源性凝血因子制品重组凝血因子制品国内常用的凝血因子制品FⅧ凝血酶原复合物纤维蛋白原国外常用的凝血因子

3、制品rFⅧ、rFⅨ、rFⅦa纤维蛋白原、FⅦ、FXI、FⅩⅢ浓缩剂vonWillebrand因子复合物某些罕见的出血性疾病常染色体隐形遗传的FⅡ,FV,FV+Ⅷ,FX缺陷病等仍然需要依靠血浆或冷沉淀来补充凝血因子Ⅷ因子Ⅷ因子是在肝脏合成的一种糖蛋白，又称为抗血友病A球蛋白（AHG）、抗血友病球蛋白A（AHGA）、抗血友病因子A（AHFA）、血小板辅助因子I、血友病因子VIII或A。参与内源性凝血途径。Ⅷ因子制品FFP：含有多种凝血因子，价格较低，使用前需交叉配血，易发生过敏及传播疾病。冷沉淀：含有多种凝血因子，且含量较高，使用前无需交叉配血，可发生过敏反应及传

4、播疾病。冻干人VIII因子：单位体积中含量高，易于储存及使用，使用前无需交叉配血。重组人VIII因子：可避免疾病的传播，减少超敏反应的发生，长期大量使用可产生抑制因子。Ⅷ因子适应症甲型血友病DIC低凝期肝功能衰竭等Ⅷ因子输注剂量轻度至中度出血：10～15IU/kg较严重出血：首次剂量15～25IU/kg，8～12小时给予维持剂量10～15IU/kg大出血：首次剂量40IU/kg体重，8～12小时给予维持剂量20～25IU/kg。Ⅸ因子Ⅸ因子是在肝脏合成的单链糖蛋白，在FⅪa及Ca2+存在下激活转化为FⅨa，参与内源性凝血途径。Ⅸ因子适应症血友病BDIC等肝病病

5、人不可使用（缺乏AT-Ⅲ，导致活化的FⅨ在体内堆积，导致血栓形成、DIC）Ⅸ因子半衰期：约为20h来源：FFP、FP、重组Ⅸ因子、凝血酶原复合物等输注太快导致副作用：发冷、发热、头痛、呕吐、脸部潮红输注效果只能达到50%凝血酶原复合物人凝血酶原复合物是由健康人的血浆，经低温乙醇蛋白分离法，并经病毒灭活处理、冻干制成。凝血酶原复合物的成分主要有：凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，以及少量其它血浆蛋白等。凝血酶原复合物适应症乙型血友病DIC严重肝病抗凝药物引起的出血等此外，对已产生凝血因子Ⅷ抑制性抗体的甲型血友病患者也适用。凝血酶原复合物含有丰富的凝血因子，可同时补充多种凝

6、血因子；经过病毒灭活，不易传播疾病；使用前无需交叉配血；但频繁使用导致FⅡ等蓄积而易形成血栓，故使用时应严格掌握适应症。凝血酶原复合物根据所需补充的凝血因子来计算使用剂量：Ⅶ因子：凝血酶原复合物剂量(U)=体重(kg)×需要提高的因子Ⅶ血浆浓度(%)×0.5U/kgⅨ因子：凝血酶原复合物剂量(U)=体重(kg)×需要提高的因子Ⅸ血浆浓度(%)×1U/kgⅦ因子Ⅶ因子又称为转变加速因子前体或促凝血酶原激酶原，在肝脏合成。在组织因子作用下活化，启动外源性凝血途径。Ⅶ因子适应症已产生FⅧ或FⅨ抑制物的先天性血友病患者预计对输注FⅧ或FⅨ具有高记忆应答的先天性血友病患

7、者获得性血友病患者先天性FⅦ缺乏症患者具有GPⅡb-Ⅲa和/或HLA抗体和既往或现在对血小板输注无效或不佳的血小板无力症患者Ⅶ因子半衰期：4-6h来源：FFP、rhⅦ因子、rⅦ-FPⅦ因子新鲜冰冻血浆：含有各种凝血因子，使用前需交叉配血，有发生过敏反应和传播疾病的风险。重组人Ⅶ因子：无需交叉配血，易于储存和使用，无过敏反应及传播疾病，但易产生抗FⅦ抗体、价格贵纤维蛋白原纤维蛋白原即凝血因子Ⅰ，在凝血酶作用下水解成纤维蛋白，并在FⅩⅢ作用下交联形成稳定的不可逆多聚体，从而发挥凝血止血作用。纤维蛋白原适应症先天性无或低纤维蛋白血症继发性纤维蛋白原缺乏DIC原发性纤

8、维蛋白溶解症等纤维蛋白原半衰期：4-6