髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断.pptx

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1、髓母细胞瘤病因病理:髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第2位常见肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%，40岁以上罕见，男性发病多于女性。大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿瘤界限比较清楚，质地较脆。可见坏死，钙化囊变少见。临床表现:常见症状头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。病情发展较快，一般为半年至1年。对放疗敏感。影像学表现:CT表现：①平

2、扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。②10%－15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。③增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。④第四脑室前移可呈弧线形变扁。⑤80%－90%伴幕上脑室明显扩大。影像学表现:MR表现：①小脑蚓部好发。②T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或略高信号，边缘清晰。③钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。④大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。⑤常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。扩大。突出特点:肿瘤细胞密集（T2信号不高，DWI信号较高）大片

3、出血、坏死少见,肿瘤细胞易沿脑脊液播散。四脑室周围肿瘤的鉴别诊断室管膜瘤生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的体积小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现为发作性头痛、恶心、呕吐当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍，引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐影像表现窒管膜瘤一般起源于四脑室底的菱形窝，因此常将四脑室推向后部呈裂隙，外周或一侧可见窄条状脑脊液信号；幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以实性为主，囊变少且小，易钙化；包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移；增强病灶

4、常呈中度强化；匍匐式生长：常沿着脑脊夜压力低的方向生长通过正中孔向下向后向枕大池延伸，通过侧孔向桥小脑脚池生长呈“溶蜡状”或“浇铸型”生长生长方式位置位置-矢状位髓母细胞瘤常位于第四脑室顶部,前方清楚，肿瘤的前方及上方可见新月形脑脊液信号,一般后方无脑脊液信号由于室管膜瘤多起自四脑室底，肿瘤后方和侧方常有脑脊液围绕，前方和脑干边缘不清楚位置横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜瘤脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛组织的良性肿瘤，儿童及青少年多见成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区血供丰富，瘤内易囊变，出

5、血，钙化（首位）常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生交通性脑积水影像表现分叶状或菜花状,轮廓较清，T1多呈等信号,T2呈略高或高等混合信号,边缘常为颗粒状或凹凸不平，瘤内常可见颗粒状混杂信号，为脉络丛乳头状瘤的一个特点呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室内增强最明显的肿瘤可见囊变、钙化星形细胞瘤一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，CT为低密度，T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描壁结节明显强化。当为实质型时，CT为等或稍高密度，T1WI为稍低信号，T2WI为高信号，增强扫描多变，与髓母细胞瘤难鉴别。脑室内脑膜瘤（IVM）脑

6、膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤,多数位于脑表面,位于脑室内者少见,占脑膜瘤的0.5%~5%；IVM起源于脉络丛的间质或脉络膜组织,侧脑室三角区为好发部位；常发生于青年女性,男女比例约为1︰2;良性肿瘤,生长缓慢,无特异性临床表现。影像表现边界清楚，圆形、卵圆形或分叶状，部分可见钙化。MR信号一般均匀，TIWI肿瘤多数表现为等或稍低信号，T2WI表现为等或稍高信号。增强后多数肿瘤呈均匀中度以上强化，少数可因肿瘤发生坏死、囊变呈不均匀增强。无明显的宽基底和脑膜尾征是其影像学特点。脑膜瘤髓母细胞瘤室管膜瘤脉络丛乳头状瘤星形细胞瘤脑室内脑膜瘤好发年龄小于1

7、0岁，21-4010-15岁成人儿童，7岁青中年女性CT高/等密度等密度等、稍高低密度等、稍高密度MR(T2)信号均匀，低到中等信号明显异质性不均匀，菜花状，颗粒状边缘清楚，囊性变等、稍高、混杂高增强实性较均匀强化不均匀强化明显强化实性明显强化多数均匀强化钙化不常见常见1/2最多见不常见部分可见出血不常见常见常见罕见不常见预后）50%5年存活65%-70%5年存活良性90%10年存活良性感谢聆听！