第30章蛋白质降解和氨基酸分解代谢.ppt

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1、30蛋白质降解和氨基酸的分解代谢蛋白质的降解氨基酸分解代谢尿素的形成氨基酸碳骨架的氧化途径生糖氨基酸和生酮氨基酸由氨基酸衍生的其他重要物质30.1蛋白质的降解活细胞的组成成分在不断地转换更新。蛋白质有自己的存活时间，短到几分钟，长到几周。不论何种情况，细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又把蛋白质降解为氨基酸。机体对外源蛋白质的需要及其消化作用外源蛋白质进入机体后，总是先经过水解作用变为小分子的氨基酸，然后才被吸收。氨基酸的分解代谢主要在肝脏进行。一个体重70千克的人，一般每天可有400g蛋白质发生变化。其中1/4进行氧化降解转变

2、为葡萄糖，并由外源蛋白质加以补充；3/4在体内进行再循环。蛋白质在哺乳动物体内的消化：胃中:胃蛋白酶小肠中:胰蛋白酶、糜蛋白酶羧肽酶、氨肽酶最后水解为游离氨基酸。氨基酸在体内的代谢生物合成蛋白质分解代谢转化为糖或脂肪30.2氨基酸分解代谢α-氨基酸不仅是蛋白质的组成单位，还是能量代谢的物质，也是体内许多重要含氮化合物的前体。如血红素、生物活性胺、谷胱甘肽、核苷酸等。氨基酸的降解：①脱氨基②氨基形成尿素③碳骨架转化降解30.2.1氨基酸的脱氨基作用30.2.1.1氨基转移反应氨基转移酶氨基酸+α酮戊二酸酮酸+谷氨酸转氨酶（tran

3、saminase）,也称氨基转移酶(aminotransforase)大多数氨基转移酶需要酮戊二酸作为氨基的受体，对另外一个底物则无严格的专一性。辅酶：磷酸吡哆醛30.2.1.2葡萄糖-丙氨酸循环，氨运入肝脏有一组肌肉氨基酸转氨酶，以丙酮酸为α酮酸底物。氨基酸转氨→氨基→（转氨酶）→丙氨酸→（血液→肝脏）→丙酮酸→（糖异生）→葡萄糖→丙酮酸葡萄糖-丙氨酸循环起着将氨运入肝脏的作用。30.2.2氧化脱氨基作用：谷氨酸脱氢酶30.2.3其他的脱氨基作用L-氨基酸氧化酶和D-氨基酸氧化酶氨基酸+FAD+H2O→α-酮酸+NH3+FAD

4、H2FADH2+O2→FAD+H2O230.2.4联合脱氨基作用*以谷氨酸脱氢酶为主的联合脱氨基作用嘌呤核苷酸的联合脱氨基作用30.2.5氨基酸的脱羧基作用机体内部分氨基酸可脱羧基生成一级胺脱羧酶催化磷酸吡哆醛为辅酶氨基酸一级胺作用L-谷氨酸γ-氨基丁酸神经递质组氨酸组胺降低血压酪氨酸酪胺升高血压脱羧后的产物30.2.6氨的命运氨对生物体是有毒的物质，尤其是高等动物的脑对氨极为敏感，血液中1%的氨就可引起中枢神经系统中毒。因此，排氨是生物维持正常生命活动所必需的。有些微生物游离氨用于合成，多余的排到周围环境中。某些水生动物以氨的

5、形式将氨排出体外：为排氨动物绝大多数陆生动物将脱下的氨转变为尿素：排尿素动物鸟和陆生的爬虫类将氨以尿酸的形式排出：排尿酸动物30.2．6.1氨的转运谷氨酰胺合成酶NH4++谷氨酸+ATP------------------→谷氨酰胺+ADP+Pi+H+谷氨酰胺中性无毒，易通过细胞膜。谷氨酰胺由血液到肝脏：谷氨酰胺酶谷氨酰胺+H2O谷氨酸+NH4+30.2.6.2氨的排泄排氨动物排尿素动物尿素循环30.3尿素的形成30.3.1尿素循环的发现尿素循环是最早发现的代谢循环。1932年Krebs和他的学生观察到，向悬浮有肝脏切片的缓冲液

6、中加入鸟氨酸或瓜氨酸或精氨酸时，都可显著加快尿素的合成，而其他任何氨基酸或含氮化合物都。不能起到上述作用。较早人们就知道：精氨酸酶精氨酸+H2O鸟氨酸+尿素研究了三种氨基酸的结构关系，提出了他们在代谢中的关系30.3.2尿素循环氨甲酰磷酸合成酶I尿素的合成30.4氨基酸碳骨架的氧化途径氨基酸的氧化途径各异，但他们都集中形成5种产物而进入柠檬酸循环，最后氧化为水和CO2。乙酰-CoA、草酰乙酸、α--酮戊二酸、琥珀酰—CoA、延胡索酸见图30-13形成乙酰-CoA：丙氨酸、苏氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸

7、、赖氨酸及色氨酸.形成α--酮戊二酸：谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸、组氨酸、精氨酸.形成琥珀酰—CoA：异亮氨酸、甲硫氨酸、缬氨酸形成延胡索酸：苯丙氨酸、酪氨酸形成草酰乙酸：天冬氨酸、天冬酰胺。30.4.1形成乙酰—CoA的途径30.4.1.1经丙酮酸到乙酰CoA的途径丙氨酸L-丙氨酸+α--酮戊二酸←→丙酮酸+谷氨酸甘氨酸甘氨酸+N5,N10—甲烯及四氢叶酸←→L-丝氨酸+四氢叶酸此也是丝氨酸合成的途径。甘氨酸的重要作用之一是一碳单位的供体H3N+-CH2-COO-+NAD+←→N5,N10—甲烯THF+CO2+NH4++NADH

8、+H+丝氨酸（丝氨酸脱水酶催化）HO-CH2-CHNH3+-COO-←→CH3-CO-COO-苏氨酸（苏氨酸醛缩酶催化）CH3–CHOH-CHNH3+-COO-←→H3N+-CH2-COO-+CH3-CHO↓乙酰—CoA半胱氨酸→半胱氨酸硫酸→亚磺酰丙酮酸→丙酮