疾病的诊断和紧急处理.ppt

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1、出血性疾病的诊断和紧急处理因止血功能缺陷而引起的以自发出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称之为出血性疾病(Hemorrhagicdisease)什么是出血性疾病？出血性疾病可分为哪几类？血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常先天性或遗传性获得性如何对出血性疾病进行诊断？病史（physicalexamination)实验室检查(laboratorystudies)(medicalhistory)体格检查病史出血特征出血的诱因基础疾病家族史其他年龄、性别部位、持续时间、

2、出血量其他特点：是否同一部位反复出血等自发性、创伤性、接触性等肝病、肾病、消化系统其它疾病（炎症、溃疡）糖尿病或其它代谢及内分泌疾病风湿免疫性疾病恶性肿瘤严重感染吃、喝、拉、撒、睡家族成员、母系、父系出血体征相关疾病体征一般体征范围、部位、分布是否对成、伤口渗血有无血肿形成、关节活动有无异常皮肤粘膜（异常毛细血管扩张、黄疸蜘蛛痣）肝脾淋巴结、腹水肿块、关节畸形P、Bp、T、R末梢循环状况体格检查血友病关节血肿治疗前后实验室检查确诊试验特殊试验筛选试验血管异常血小板异常凝血异常筛选试验的主要目的是初步

3、将出血性疾病进行归类诊断四个常用筛选实验指标的意义毛细血管镜、血vWF、ET-1、TM测定血小板形态、平均体积、粘附聚集功能PLT活化指标：GMP140、PMP、TXB2PAIg（G、M、A）凝血第一阶段：凝血活酶生成及纠正试验，TF、FV、FVIIFVIIIFIXFXFXI活性测定测定凝血第二阶段：FII抗原及活性测定、F1+2测定凝血第三阶段Fbg、纤维蛋白单体；纤维蛋白肽A（FAP）；FXIII抗原及活性测定等AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定PC及相关因子测定；FVIII：

4、C抗体测定；狼疮抗凝物或抗心磷脂抗体测定3P试验、FDP、D-dimer纤维蛋白原测定t-PA、PAI、PIC（纤溶酶-抗纤溶酶复合物）测定血管异常PLT异常凝血异常抗凝异常纤溶异常确诊试验蛋白质结构分析氨基酸测序基因分析免疫病理学检查特殊、少见的出血性疾病某些遗传性疾病特殊试验实验室检查在出凝血疾病诊断中的意义出血性疾病诊断步骤先易后难；先普通后特殊；先常见病，后少见及罕见病是否出血性疾病大致分类（血管、血小板、凝血、其他）数量异常质量缺陷获得性先天性或遗传性基因分析其他分子生物学检查总原则;出血

5、性疾病的紧急处理以下情况需紧急处理1.活动性出血2.严重的凝血功能障碍3.严重的血小板减少4.凝血功能障碍或血小板减少需要紧急手术治疗或者是需要急诊行创伤性操作的患者。出血性疾病的紧急处理常见的需要紧急处理的出血性疾病1.急性ITP2.DIC3.TTP、HUS4.重型再生障碍性贫血5.急性白血病6.血友病7.过敏性紫癜止血药物收缩血管、增加毛细血管致密性的药物维生素C：0.1tid/2.0ivgtt维生素P：2~4mgpotid糖皮质激素/垂体后叶素（10~20u+5%GS)抗纤溶药物止血芳酸PAM

6、BA.1~0.2ivdrip(<0.6/d)肾功能不全或有明显血尿者慎用合成凝血相关成分所需药物：维生素K1：10mgim/10mg+20mlNSiv维生素K4：2~4mgpotid促进止血因子释放药物去氨加压素(DDAVP,弥凝):4g/ml；0.3g/kg+50~100mlNSivdrip下次应用需间隔6~12h.适应症：尿崩症；血友病；血小板减少性紫癜局部止血药物：凝血酶：500~20000U/次；干粉直接撒于创面；严禁注射吸收明胶海绵2块/包；大小620.5cm3外科手术补充/替代疗

7、法新鲜血浆：血小板悬液冷沉淀因子Ⅷ凝血酶原复合物单采浓缩血小板：每袋含血小板（2.5~3)1011手工制备浓缩品：每袋(1U)/200ml全血含血小板2.01010理论上升值：（20~40）109/每输21011个由400ml全血的新鲜冰冻血浆低温离心制成，量约20~30ml，内含FⅧ100U、ⅩⅢ100U、纤维蛋白原200~300mg,还含有各种免疫球蛋白。原则上1ml正常血浆含凝血因子1U需输入血浆量（ml）=70(kg)(1-血细胞压积）含除TF、Ca2+以外的全部凝血因子FⅧ用量

8、（U）=体重Kg0.5（期望达到的因子水平%-原有因子水平%）100（每公斤体重予以1UFⅧ即可使血FⅧ水平升高2%），12h后再予以半量。含VitaminK依赖性凝血因子等血浆蛋白冻干制剂.出血性疾病的紧急处理1.急性ITP（丙球激素血小板止血药物）紧急处理指证：血小板减少<10X10^9/L伴活动性出血，地塞米松40mg连续4天丙球0.4g/kg连续5天特比澳1.5ku连用10-14天无血尿应用PAMBA0.4Q6h2.DIC紧急处理指证：Fbg<1.0g/