最新@溶血性贫血教学讲义ppt课件.ppt

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1、@溶血性贫血一、溶血性贫血发病机理（一）红细胞内在缺陷与红细胞外因素（二）先天性和后天获得性（三）血管内溶血与血管外溶血二、溶血病的分类红细胞本身的异常：*酶缺陷丙酮酸激酶缺乏症葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症*血红蛋白缺陷结构异常:异常血红蛋白病生成异常:珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血)*膜异常先天：遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症遗传性口形红细胞增多症遗传性带刺红细胞增多症后天：阵发性睡眠性血红蛋白尿（一）红细胞内在缺陷与红细胞外因素红细胞外在因素所致：*抗体作用免疫性溶血性贫血自身免疫性：温反应抗体AIHA(原发性、继发性)冷反应抗体冷凝聚素

2、病(原发性、继发性)异体免疫性免疫性新生儿溶血*机械性损伤微血管性溶血性贫血*生化、物理、化学因素损伤––疟疾、梭状芽胞杆菌感染、高温、砷、铜、蛇毒*扣押破坏脾脏肿大除阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)以外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。（二）先天性和后天获得性（三）血管内溶血与血管外溶血教材第176页三、发病情况溶血性贫血约占同期贫血病人中的10~15%其中遗传性溶血病约占55%不同溶血病在不同地区和民族中的发生率不同广州344例溶血性贫血中异常血红蛋白病4

3、8.3%酶缺乏症25.9%自身免疫性溶血性贫血(AIHA)8.1%阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)7.6%遗传性球形红细胞增多症(HS)1.2%哈尔滨110例溶血性贫血病人中，PNH58.2%AIHA34.6%HS2.7%（一）实验室诊断：可分为以下两类1、红细胞破坏过多的直接证明：游离血红蛋白代谢四、溶血的诊断教案第5页（资料）生化指标检测（教材第133页）2、红细胞破坏增多的间接证明：血象、骨髓象教案第5页网织红细胞3、病因诊断思路4、鉴别诊断缺铁性贫血巨幼细胞贫血恢复网织红细胞增高期遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形红细胞增多症微血管病性贫血（一）遗传性球形

4、红细胞增多症（hereditaryspherocytosisHS）HS是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病，多呈常染色体显性遗传（第8号染色体短臂缺失），患者可有不同程度的贫血、黄疸和脾肿大，外周血球形红细胞明显增多和红细胞渗透性增加是其主要特征，脾切除疗效良好。五、红细胞膜缺陷溶血性贫血2.临床表现多成年发病，贫血、黄疸和脾肿大为主要临床表现。青少年生长迟缓并伴有巨脾。感染可加重临床症状。本病患者可并发再障危象，常为短小病毒感染或叶酸缺乏所引起。1.病因及发病机制3.检验（1）血象血片中的红细胞呈球形，直径6.2~7.0μm，细胞大小比较均一，厚度增加2

5、.2~3.4μm，染色后红细胞淡染区消失，染成较深的红色；网织红细胞增加（0.05～0.20）。（2）骨髓象红系统增生活跃，有核红细胞高达25～60%。（3）红细胞渗透脆性试验原理：正常红细胞在低渗盐水中膨胀的适应性较大，对低渗盐水有抵抗力，氯化钠浓度为3.8~4.6g/L时开始溶血，2.8~3.2g/L时完全溶血。当红细胞膜有缺陷时，红细胞在低渗盐水中的适应性降低，即脆性增加。病人与正常对照相差0.4g/L以上为阳性。遗传性球形红细胞增多症时为阳性，阳性还见于自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多。教材136页管号12345678910111210g/LNaCl(

6、ml)1.71.61.51.41.31.21.11.00.90.80.70.6蒸馏水（ml）0.80.91.01.11.21.31.41.51.61.71.81.9NaCl（g/L）6.86.46.05.65.24.84.44.03.63.22.82.4NaCl（mmol/L）116.3109.4102.695.888.982.175.268.461.654.747.941.0NaCl（%）0.680.640.600.560.520.480.440.400.360.320.280.24（4）自身溶血试验及其纠正试验离体的红细胞仍能依靠自身能量代谢维持一定的生存时间

7、。正常人红细胞37℃、48h孵育后，红细胞体积增大，逐渐产生轻度溶血。溶贫时，自身溶血程度明显增强，但加入葡萄糖或三磷酸腺苷（ATP）后，若葡萄糖代谢的酶无缺陷，可获得不同程度的纠正。该试验有助于溶贫的鉴别诊断，但不能作为确诊试验，可作为丙酮酸激酶缺乏症的筛选试验。（5）酸化甘油溶血试验：膜磷脂被甘油提取，发生溶血，AGLT50〈150秒。此试验对本病的特异性和敏感性均较高。（6）高渗冷溶血试验：溶血率增高。（7）特殊试验①红细胞膜电泳分析：SDS-PAGE电泳（聚丙烯酰胺凝胶电泳）可得到红细胞膜蛋白组分的百分率。②红细胞蛋白定量测定：绝大多数HS有一种或多种膜蛋

8、白缺乏，应