最新溶血性贫血.4.23(1)教学讲义ppt.ppt

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1、溶血性贫血2015.4.23(1)概念溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。临床分类一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血3、珠蛋白和血红素异常性溶血发性贫血（1）遗传性血红蛋白病（珠蛋白生成障碍性贫血）1）珠蛋白肽链量的异常：如海洋性贫血2）珠蛋白肽链结构的异常：如不稳定血红蛋白病，血红蛋白S、C、D、E等（2）血红素异常1）先天性红细胞卟啉代谢异常2）铅中毒影响血红素合成可发生溶血二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血1、免疫因素1）自身免疫性溶血性贫血2）同种

2、免疫性溶血性贫血2、血管病性溶血性贫血1）血管壁异常：心瓣膜病各人工瓣膜，血管炎2）微血管病性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC3）血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿3、理化因素1）化学因素2）感染因素3、生物因素蛇毒疟疾黑热病4、理化因素大面积烧伤血浆中渗透压改变苯肼、亚硝酸盐、氯酸盐类等中毒发病机制一、红细胞易于破坏寿命缩短一）、红细胞膜的异常红细胞膜支架异常红细胞膜对阳离子的通透性发生改变红细胞膜吸附有抗体或补体红细胞膜化学成分改变二）、血红蛋白的异常三）、机械性因素二、血红蛋白不同的降解途径一）、血管内溶血二）、血管外溶血三）、原位溶血（无效性红细胞生成）一）、血管内溶血血型不合输

3、血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿时，红细胞因结构完整性遭到破环，可发生血管内溶血。尿胆红素（–）尿胆原（+）粪（尿）胆原结合胆红素网状内皮系统大量溶血血红蛋白刺激造血系统,网织红细胞>5%血液总胆红素其中非结合胆红素比值80%以上溶血性黄疸的发病机理+结合珠蛋白未被结合的血红蛋白能够从肾小球滤出，在近端肾小管中滤出的游离血红蛋白可部分被从吸收，余下的血红蛋白从肾脏滤出形成血红蛋白尿。被肾小管从吸收的游离血红蛋白，在近曲小管上皮细胞内被分解为铁、珠蛋白和卟啉。形成含铁血黄素尿、急性肾衰和休克二）血管外溶血见于遗传性球型红细胞增多症和温抗体自身免疫性溶血性贫血等。原位溶血，骨髓内的幼红

4、细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏。由于大量红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另一方面，由于溶血性造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，削弱了肝细胞对胆红素的代谢功能，使非结合胆红素在血中潴留，超过正常的水平而出现黄疸、贫血、脾大、血清游离胆红素升高、大便粪胆原增多、尿胆原增多而胆红素阴性。三、骨髓中红系造血代偿性增生1、红系增生2、粒红比倒置3、外周血网织红细胞增多，出现有核红细胞4、血涂片可见破碎红细胞核（Howell-Jolly和Cabot环）临床表现一、急性溶血：起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、

5、血红蛋白尿和黄疸。严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭。二、慢性溶血性贫血慢性溶血多为血管外溶血，有贫血、黄疸、肝脾肿大三大物征。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。婴幼儿时期起病者可有骨骼改变。黄疸对机体的影响1.核黄疸：新生儿特别是早产儿，当血清非酯型胆红素浓度过高（阈值为307.8～342μmol/L），可通过血-脑脊液屏障进入脑内，并主要沉积于大脑基底神经核的细胞内，使其发生黄染、变性、凋亡和坏死，即核黄疸。2.胆汁淤滞与反流对机体的影响（1）消化系统：损伤肝细胞；影响脂溶性VitA、VitD、VitE、VitK吸收；凝血功能障碍（2）心血管系统：低血压（3）其他：肾损害、皮肤搔

6、痒等。3、主要特征血液未结合胆红素间接反应强阳性结合胆红素不变直接反应阴性粪便粪胆原明显增加大便颜色变深尿液尿胆素原显著增加尿胆红素试验呈阴性反应新生儿血中胆红素>5～7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸50%～60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病实验室检查提示红细胞破坏的实验室检查提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查一、提示红细胞破坏的实验室检查一）、血管外溶血高胆红素血症：游离胆红素增高为主粪胆原排出增多：可增至400~1000mg尿胆原排出增多二）、血管内溶血血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L血清结合珠蛋

7、白降低：正常为0.5~1.5g/L血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出现含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查网织红细胞增多：达0.05~0.2周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等吞噬红细胞现象及自身凝集反应海因(Hei