最新溶血性贫血--PPT课件ppt课件.ppt

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1、溶血性贫血--PPT课件溶血概论主要内容定义分类溶血机制实验室检查诊断与鉴别诊断2溶贫定义红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）3溶贫临床分类--红细胞自身异常红细胞膜异常1.遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症2.获得性膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）7溶贫临床分类--红细胞自身异常酶缺陷红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷8溶贫临床分类--红细胞自身异常红细胞酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏蚕豆病；药物性诱发型，等9溶贫临床分类--红细胞自身异常--血红蛋白缺陷红细胞

2、膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷10血红蛋白组成四个珠蛋白肽链每个珠蛋白肽链含一个血红素血红素是铁原子和原卟啉Ⅸ复合物11血红蛋白结构示意图12红细胞自身异常珠蛋白合成数量异常地中海贫血：α地中海贫血β地中海贫血13红细胞自身异常--珠蛋白分子结构异常镰状细胞贫血14红细胞自身异常血红素异常卟啉病15血管内溶血机制1.血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH2.红细胞破坏血红蛋白血症血红蛋白尿结合珠蛋白+在肝脏清除3.部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞含铁血黄素尿16血管外溶血机制常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多

3、症主要在脾脏破坏血红蛋白血红素卟啉游离胆红素结合胆红素胆道排除珠蛋白铁粪胆元肠肝循环尿胆原17血管内溶血检查血清游离血红蛋白血清结合珠蛋白尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性18红细胞外部异常所致溶贫免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；血型不符的输血反应、新生儿HA血管性HA：微血管性HA、机械性生物因素：疟疾、蛇毒物理化学因素：烧伤、血浆渗透压改变19原位溶血巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸20血管外溶血实验室检查1.血清胆红素：溶血伴有黄疸称

4、溶血性黄疸，以游离胆红素为主2.尿常规：尿胆原增高、阳性；胆红素阴性21红系代偿性增生11.网织红细胞增高：5%-20%2.外周血涂片：可见幼红细胞，甚至幼粒细胞22红系代偿性增生23.骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置4.部分红细胞：含核碎片—Howell-Jolly小体，Cabot环23血管外红细胞破坏黄疸代谢图24诊断1.病史：理化、感染和输血；家族史：遗传性HA2.急慢性HA临床表现，红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿增生及红细胞缺陷寿命缩短25诊断---溶血主要发生场所分类血管内：异型输血、PNH血管外：自身免疫性HA，

5、红细胞膜、酶、血红蛋白异常26鉴别诊断1.贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期2.幼粒幼红性贫血伴网织红增高：骨髓转移瘤3.非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）2728自身免疫性溶血性贫血(AIHA)自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA29溶贫各论AIHAPNH30温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗31发病机制抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面，IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。32IgG与红细胞结合示意图

6、33巨噬细胞结合致敏红细胞图34红细胞破坏场所单核-巨噬细胞脾脏肝脏35温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗36AIHA病因1.感染：特别是病毒2.结缔组织病：SLE3.肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤4.药物：青霉素、头孢菌素37温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗38临床表现病情可重可轻、可缓可急急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病毒感染之后慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL39临床表现贫血症状溶血产物导致机体发生变化40临床表现--贫血乏力、头晕、活

7、动后气急心功能不全41临床表现--溶血代谢产物发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎42合并血小板减少免疫性溶贫+Evans综合征免疫性血小板减少（ITP)43温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗44抗人球蛋白试验（Coombs试验）45AIHA分型--根据cooms试验根据抗体类型分为IgG型C3型IgG和C3型46温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗47AIHA诊断标准1、贫血2、脾脏肿大3、网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症5、骨

8、髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素7、Coombs试验阳性48温抗体型AIHA发病机制病因临床表现实验室检查诊断