最新TPN相关淤胆1教学讲义PPT.ppt

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1、TPN相关淤胆1提纲肝胆发育及新生儿期特点静脉营养相关胆汁淤积综合症病因机理防治肝胆系统解剖图胆汁淤积胆汁淤积胆汁流入十二指肠减少或消失分型肝外型：胆总管或肝内大胆管机械性梗阻肝内型；肝细胞/毛细胆管病变，解剖无梗阻肝外肝内肝外梗阻胆管狭窄或穿孔胆栓综合症总胆管囊肿肝外胆道闭锁胆管外源性压迫肝内因素肝脏炎症：缺氧，药物，肠道外营养，感染（细菌、病毒）肝内胆道闭锁肝脏占位性损伤遗传和代谢疾病Alagille综合征（动脉、肝脏发育不全）早产儿静脉营养相关胆汁淤滞静脉营养相关胆汁淤积早产儿静脉营养相关胆汁淤积PNAC，parenteralnutriti

2、onassociatedcholestasis1971年，Peden首次报道早产儿静脉营养肝胆并发症胆汁淤积--最为常见，早期可逆肝脏脂肪变性胆泥及胆石形成肝纤维化、肝硬化慢性不可逆肝损害肝功能衰竭概况流行病学1000-2000g低出生体重儿15%1000-2000gLBW+肠道外营养大于2周50%LBW+13周以上全肠道外营养90%Merritt,1986病因早产缺少经口喂养，长期静脉营养感染相关因素：代谢、环境、炎症、遗传发病机理早产胆汁形成、分泌、排泄功能不成熟---肝细胞膜转运器，随胎龄渐成熟胆盐合成、分泌减少硫酸化等解毒能力下降，石胆酸

3、发病机理缺乏肠道刺激胃肠道激素水平降低缩胆囊素分泌减少肠动力下降肠道细菌过度生长、细菌移位胆盐池的减少胆汁流动减少胃肠道激素水平降低缩胆囊素分泌减少肠道细菌过度生长、细菌移位肝脏枯否细胞释放细胞因子使肝细胞及肝胆管受损石胆酸增加，降低毛细胆管膜Na+－K+－ATP酶，影响膜通透性胆盐池的减少，使胆汁的流动减少禁食胆汁淤积发病机理静脉营养时间静脉摄入过高热卡静脉营养过量及营养成份失衡肝损--苯丙氨酸缺乏必需氨基酸--酪氨酸、半胱氨酸、牛磺酸肉碱和胆碱？脂肪来源热卡过高静脉营养毒性成份（铜、锰、铝、铬）铜、锰肝脏代谢，有肝毒性植物甾醇类的肝毒性

4、过氧化应激脂质过氧化物脂褐素脂质过氧化物与TPN肝损相关性Criticalcare,2002TBARS=尿硫酸反应代谢物发病机理感染G-菌感染肝脏酶异常内毒素增加，抑制肝细胞酶活性TNF释放使肝细胞分泌胆汁减少病理改变非特异性炎症改变实验室检查血清胆盐升高，如胆汁酸结合胆红素升高（>总胆15%），TPN2周内转氨酶、碱性磷酸酶升高，4~6周内34%患儿除外其它原因胆汁淤积肝活检无特异性影像学检查B超同位素肝胆造影诊断早产、手术后应用TPN、喂养史宫内感染史发生於胆时间、於胆持续时间程度肝外脏器受累临床：黄疸、肝肿大，少数胆囊水肿可触及鉴别诊断—胆

5、道解剖畸形发病早白陶土大便肝功能异常影像学检查鉴别诊断—肝炎及宫内感染感染史胎儿期发育肝损明显多脏器受累血清病毒学检测：TORCH等鉴别诊断—遗传代谢病多脏器受累家族史特殊症状、体征染色体等检查Alpha1-抗胰蛋白酶缺乏，脑肝肾综合征，染色体异常，囊性纤维性病变，果糖血症，半乳糖血症，糖原累积病IV型，酪氨酸血症，Gaucher病，Niemann-Pick,Wolman防治尽早开始肠内营养防治感染恰当配比静脉营养熊脱氧胆酸鱼油激素其他S-腺苷-L-蛋氨酸，外源性缩胆囊素（CCK）八肽熊脱氧胆酸治疗早产儿外科术后淤胆SingaporeMedJ,2

6、006纳入标准：TPN>2周结胆>34umol/LTPN前肝功正常全胃肠营养后结胆仍高均除外胆道畸形、肝炎、宫内感染、遗传代谢病、感染UDCA15-20mg/Kg.dpo鱼油脂肪乳治疗TPN相关肝损SafetyandEfficacyofaFish-Oil-BasedFatEmulsionintheTreatmentofParenteralNutrition-AssociatedLiverDiseasePediatrics,2008LiposynIIOmegaven油黄豆5-红花5-鱼-10脂肪，%亚油酸650.1-0.7亚油酸4<0.2EPA-

7、1.3-2.8DHA-1.4-3.1花生四烯酸-0.1-0.4甘油2.52.5卵磷脂1.21.2植物甾醇，mg/L38300.5g/Kg.d2天1g/Kg.d(12hr)激素治疗重症病例慎用平衡利弊甲强龙早产儿TPN应用氨基酸、脂肪乳小剂量开始，逐渐加量氨基酸、脂肪乳最大量3-3.5g/Kg.d适量热卡，脂肪热量占非蛋白热卡30%~50%根据生长发育监测指标调整用量尽早开始经胃肠喂养胃肠内外营养素总和计算发生淤胆减少Cu、Mn，可加用锌、硒维生素、微量元素应用临床监测指标生长发育：体重、头围、身长肝功能：GPT，GOT，rGT碱性磷酸酶（AKP

8、）胆红素：总、直，比值电解质：Na，K，Cl，Ca，P，Glu，（Cu，Mn）血气甘油三酯白蛋白、前白蛋白肾功能血色素Hb临床监测时间开