最新基础医学细胞生物学PPT课件-线粒体教学讲义ppt.ppt

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1、基础医学细胞生物学PPT课件-线粒体1894年Altmann—光镜—生命小体(bioblast)1897年Benda—线粒体(mitochondria)第一节线粒体结构与化学组成一、线粒体的形态、大小、数目和分布形态：光镜：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等。大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5-1.0μm;长度：3μm。虚拟图象显示线粒体内膜线粒体包围着脂肪滴，内有大量要被氧化的脂肪肌细胞和精子的尾部聚集较多的线粒体，以提供能量线粒体中分支交织连接而成的网状二维结构外膜：包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚6—7nm，平整、光滑

2、。1、外膜外膜含有多套运输蛋白（通道蛋白），围成筒状园柱体，中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为10000以内的物质可以自由通过。外膜含许多称为孔蛋白（porin）的转运蛋白。线粒体通透性测定内膜(innermembrane)：位于外膜内侧，由一层单位膜构成，厚5-6nm，其通透性很差，但有高度选择通透性，借载体蛋白控制内外物质交换。2、内膜嵴上的基粒嵴：内膜向内室折叠形成，可增加内膜的表面积。嵴的形态和排列方式差别很大。主要有两种类型：板层状（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）;小管状（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）。基粒（ATP酶复合体

3、）：基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。嵴与基粒可溶性的ATP酶（F1)360000疏水蛋白(HPF0)70000外膜内膜膜间隙嵴间腔嵴内腔嵴基粒3-4nm长4.5-6nm6-11.5nm高5-6nm9nm9nm头部柄部基片对寡酶素敏感蛋白（OSCP)18000ATP酶复合体抑制多肽10000（调节酶活性）:合成ATP:调节质子通道：质子的通道ATP合成酶复合物ATP合成酶复合物ATP合酶，即基粒（elementaryparticle）状如蘑菇，属F型质子泵。分为球形的F1（头部）和嵌入膜中的F0（基部）。F1由5种多肽组成α3β3γδε复合

4、体，具有三个ATP合成的催化位点（每个β亚基具有一个）。F0由三种多肽组成ab2c12复合体，嵌入内膜，12个c亚基组成一个环形结构，具有质子通道。ATP合酶（ATPsynthetase）是内外膜之间的腔隙，延伸至嵴的轴心部，腔隙宽约6-8nm。由于外膜具有大量亲水孔道与细胞质相通，因此膜间隙的pH值与细胞质的相似。3、膜间隙内外膜之间有6-8nm宽间隙—膜间腔，内膜向内突起形成—嵴，嵴内的空隙—嵴内腔；嵴与嵴之间的腔—嵴间腔（基质腔）。线粒体基质脂类蛋白质酶类线粒体DNA线粒体mRNA线粒体tRNA线粒体核糖体基质颗粒基质：内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的

5、物质—线粒体基质。4、基质蛋白质：占线粒体干重的65%-70%，内膜含量较多（占线粒体蛋白质总量的60%以上)。线粒体的蛋白质可分为两类：可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：一般是构成膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。二、线粒体的化学组成，脂类：占干重的25-30%，其中大部分为磷脂：磷脂酰胆碱(卵磷脂)、磷脂酰乙醇胺(脑磷脂)、心磷脂(主要存在内膜中占其总脂20%)。外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含量比内膜高。内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少，心磷脂含量比任何膜都高。水、辅酶、维生素、金属离子等。外膜膜间隙内

6、膜基质细胞色素b5腺苷酸激酶NADH脱氢酶丙酮酸脱氢酶NADH-细胞色素还原酶核苷琥珀酸脱氢酶细胞色素氧化酶脂肪酸β氧化酶Krebs循环酶系单胺氧化酶二磷酸激酶细胞色素CDNA聚合酶脂酰辅酶A合酶磷酸甘油酰基转移酶核苷二磷酸激酶单磷酸激酶ATP合成酶(F0F1复合物)运输蛋白RNA聚合酶核糖体转移RNAs孔蛋白膜脂含量∶磷脂/蛋白=0.9心磷脂/磷脂=0.03膜脂含量∶磷脂/蛋白=0.3心磷脂/磷脂=0.22醌部位功能外膜磷脂的合成;脂肪酸链去饱和;脂肪酸链延伸内膜电子传递，氧化磷酸化，代谢物质运输膜间隙核苷的磷酸化基质丙酮酸氧化，TAC循环，脂肪

7、的β氧化，mtDNA复制，RNA合成，蛋白质合成线粒体各部分的功能线粒体结构及功能示意图线粒体的半自主性的证据第二节线粒体的半自主性1.线粒体中不仅存在DNA，而且有蛋白质合成系统（mRNA、tRNA、rRNA、氨基酸活化酶）。2.仅少数线粒体蛋白质由mtDNA编码合成，大多数有核DNA编码合成运到线粒体。3.出现母系遗传与mtDNA有关，而与核无关。4.线粒体的生物合成涉及两个独立的遗传系统。用一些特异抑制剂进一步证明了两个独立的遗传系统。5.放线菌酮——影响细胞质蛋白质合成，并不影响线粒体蛋白质合成；氯霉素、四环素和红霉素——只抑制线粒体蛋白质合成，不影响细

8、胞质蛋白质合成。6.细胞