最新心肌疾病PPT课件.ppt

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1、心肌疾病定义指伴有心功能障碍的心肌疾病原发性心肌病指未知原因的、原发的、仅涉及心肌的病变，引起心功能的异常，且排除心脏瓣膜病、高血压心脏病、先天性心血管病、肺心病等心肌病占心血管病的0.6%-4.3%辅助检查一、X线：心影明显增大，心胸比＞50%，肺淤血二、心电图：可有各种心律失常，窦速、室性心律失常、房颤、尚有ST-T改变，低电压R波减低、少数见病理性Q波75%有传导异常，左束支及室内阻滞三、超声心动图：评价左室功能受损的程度、排除瓣膜病或心包疾病，了解心室腔的大小、形状和有无室壁增厚、心包渗出等心脏四腔多增大，以左室为主，左室流出道可扩大，室间隔、左室后壁运动减弱、二

2、、三尖瓣相对性关闭不全。四、心导管检查和心血管造影：可见左室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低造影可见左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下五、心内膜心肌活检：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化六、心脏放射性核素检查：可见舒张末期和收缩末期左心室容积大，心搏量降低诊断缺乏特异性结合临床及超声心动图检查排除各种病因明确的器质性心脏病治疗原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄、利尿剂治疗选用β-R阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管扩张剂和ACE抑制剂，从小剂量开始，长期口服。重症患者可植入DDD型起搏器心脏移植

3、预后预后不良，死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常5年存活率在40%，10年存活率在22%肥厚型心肌病定义:心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。常为青年猝死的原因。病因常有明显家族史，常染色体显性遗传疾病肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素病理特征：不均等的心室间隔增厚（非对称性心室间隔肥厚）组织学特征：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱临床表现可无症状，多有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难体检：心脏轻度增大，能听道S4；流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3~4

4、肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部可听到收缩期杂音；漏斗效应使用β受体阻滞剂或取下蹲位，使心肌收缩力下降或使左室容量增加，均可使杂音减轻；含服硝酸甘油或体力运动，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。实验室和其他检查一、胸部X线检查：二、心电图：左室肥大，ST-T改变，常有以V3、V4为中心的巨大倒置T波，病理性Q波在Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL或V4、V5上的出现为本病的一个特征三、超声心动图对诊断有重要意义可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下有梗阻的可见室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，

5、主动脉瓣在收缩期呈半开放状态四、心导管检查和心血管造影：左心室舒张末期压上升心室造影显示左心室腔变形冠状动脉造影多无异常五、心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大，排列紊乱诊断和鉴别诊断结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断有阳性家族史有助于诊断同高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等鉴别治疗原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常；β-R阻滞剂、钙通道阻滞剂介入或手术预后10年存活率为80%成人死亡多为猝死，而小儿则多为心力衰竭，其次为猝死猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤限制型心肌病特征：心室的舒张充盈受限

6、和舒张容积下降，收缩功能和室壁厚度正常或接近正常病理：心脏间质纤维化增生。即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限多见于热带和温带地区以发热、全身倦怠为初始症状，白细胞增多，特别是嗜酸性粒细胞增多较为特殊心电图：窦性心动过速，心房肥大，T波低平或倒置心导管：舒张期心室压力曲线呈现早期下陷，晚期高原波形左心室造影：心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化心室腔狭小，变形和嗜酸性粒细胞增多，心包无钙化而心内膜可有钙化有助于本病诊断预后差，对症治疗致心律失常型右室心肌病右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换家族性发病：常染色

7、体显性遗传心律失常、右心扩大、猝死控制心律失常、ICD、移植特发性（继发性）心肌病引起心肌病变的原因已知或为全身病变的一部分酒精性心肌病:长期且每日大量饮酒(啤酒4瓶,白酒150g,持续10年以上)，出现酒精依赖者，可呈现酷似扩张型心肌病的表现围生期心肌病:既往无心脏病的妊娠末期或产后(2~20周)女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病的表现心肌炎指心肌本身的炎性病变病因多认为是病毒感染所致病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管由免疫机制产生的心肌损害病理组织学特征：心肌细胞的融解，间质水肿，炎细胞浸润心