最新恶性黑色素瘤规范(1)PPT课件.ppt

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1、恶性黑色素瘤规范(1)恶性黑色素瘤【一般资料】：患者王xx,山西省芮城县人，农民。性别男年龄51岁体重69kg身高173cm恶性黑色素瘤【主诉】：间断腹痛伴黑便两月余，发现右耳前肿物三月余。恶性黑色素瘤【入院诊断】：十二指肠梭形细胞肉瘤，右腮腺混合瘤。【最后诊断】：恶性黑色素瘤十二指肠小肠多发转移，腮腺转移。恶性黑色素瘤【治疗经过】：1、入院后完善术前准备。2、请口腔外科会诊腮腺肿物考虑为混合瘤，可暂不手术。3、2009-07-10行十二指肠小肠多发肿瘤切除术，术中见十二指肠空肠曲10x8x5(cm)大小肿物，距屈氏韧带

2、60cm,110cm及120cm分别约9x7x6,2x2x2,2x1x1(cm)大小肿物。考虑为恶性间质瘤，术后病理亦支持此诊断，术后一般情况恢复后出院，未靶向药物治疗。恶性黑色素瘤4、2009-09-15在我院口腔外科行右侧腮腺保留面神经切除术，术后病理考虑恶性黑色素瘤.大体标本：十二指肠肿物将肠壁内翻大体标本术中探查发现的空场壁肿物肿物致肠套叠大体标本复诊与随访病理回报后放弃进一步治疗出院，于2010年1月因右肩背部疼痛，下肢肿胀再次入院，胸片：双肺多发结节，结合病史考虑转移。外院骨扫描：多处骨代谢异常，给予DPII

3、方案化疗一周期，输血对症处理后出院。未进一步治疗。2010年三月随访患者已死亡。病理【病理】：术后病理报（2009-7-15）：符合多发性梭形细胞肉瘤，胃肠道恶性间质肿瘤，各肠段肿物大体分别呈蕈伞样，盘状隆起型及菜花状，表面溃烂，侵透肠壁全层，各肠段切缘未见累及，另送空肠壁肿物为淋巴结见癌组织累及1/1。免疫组化结果：CD34（+）CD117（部分+）S-100（部分+）Desmin（-）。术后病检（2009-9-27）:腮腺肿物组织坏死显著，异型性明显，淋巴结见癌转移2/3，免疫组化：HMB45（局灶+）CD117（散

4、在+）S-100（+）AE1/AE3(-)actin(+)，结合病史，考虑为恶性黑色素瘤。恶性黑色素瘤追问病史，患者于2008年2月曾因右耳部“黑痣”在芮城县中医院曾行“黑痣切除术”，术后病理为：“混合痣”病理曾送往山西省肿瘤医院会诊：考虑混合痣，建议进一步取材明确。可见右耳耳屏下部可见多个高出皮面黑色皮疹，最大约0.3cmx0.2cm大小，部分有融合，无破溃。病理病理病理病理病理病理病理病理恶性黑色素瘤讨论：恶性黑色素瘤早期即可发生远处转移，如远处皮肤、肺、胃肠道、肾上腺、骨和脑等，预后取决于转移部位。对于Ⅳ期的患者，

5、大多数治疗反应较差，治疗的目的在于控制症状，减少并发症，提高生存质量，延长生命，而并非以治愈疾病为目的。恶性黑色素瘤目前已知cKIT(CD117)高表达的细胞不仅是胃肠道间质瘤，还见于肥大细胞、黑色素细胞、造血干细胞、生殖细胞和Cajal间质细胞。在进行胃肠道间质瘤诊断时，应该知道表达CD117的还有其他增生性病变和肿瘤，如肥大细胞增生症、恶性黑色素瘤、精原细胞瘤、肺小细胞癌、急性粒细胞性白血病、血管肉瘤、胶质瘤等。伊马替尼是针对KIT突变的小分子靶向药物，对存在KIT突变或者FISH检测存在4q12扩增的转移性黑色素瘤

6、患者，给予伊马替尼治疗正成为一种治疗方向。恶性黑色素瘤晚期黑色素瘤KIT变异患者对伊马替尼400mg/d治疗有较高的反应率，可耐受毒副反应。由于亚洲人群KIT变异率远高于白人，伊马替尼有可能成为亚洲晚期黑色素瘤患者的首个靶向药物。橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)惠州市中医院内五科符海冰（一）发病原因许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。只有散发型患者才归为MSA。可参见多系统萎缩病。(二)OPCA的发病机制发病机制尚不完全清楚。有以下相关因素。1

7、.生化异常2.病毒感染学说3.基因缺陷4.少突胶质细胞胞质内包涵体见MSA5.其他外伤、感染及精神创伤等可能促进本病的发生及发展（三）病理改变OPCA主要的病理改变位于延髓橄榄核、脑桥基底核、小脑半球、小脑中脚及部分下脚，特别是橄榄隆起变窄细。除此之外，脑干诸核、舌下神经核、面神经核、红核、黑质和基底核以及大脑皮质、脊髓前角、脊髓后索、脊髓小脑束等神经细胞均可受损，而小脑蚓部、齿状核、脑桥被盖部及皮质脊髓束等则较为完好无损。（四）OPCA的临床表现（1）小脑症状：缓慢进行性加重的四肢共济运动失调；表现为走路不稳、步行困难

8、、双下肢无力、步基较宽呈蹒跚状步态；精细动作不灵，双手发抖及书写困难；帕金森症候群；上肢轮替试验阳性指鼻试验阳性（四）OPCA临床表现（2）大脑高级功能受损症状：不同程度的构音障碍及语言迟缓，言语不清，呈吟诗样语言；智力减退。（四）OPCA临床表现（3）锥体外系症状：表现为肌张力增高，成齿轮状强直，静止性震颤。（四）