胸椎浆细胞瘤.ppt

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1、胸椎浆细胞瘤男性61岁胸背部疼痛两月实验室检查（－）请等待……病理：“胸椎”浆细胞骨髓瘤。免疫酶标：CD138+、浆细胞单抗+、K-67+低表达（3％）。讨论骨髓瘤（myeloma）为起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤，由于其高分化的瘤细胞类似浆细胞，又称为浆细胞瘤。本病有单发和多发之分。瘤细胞可分为浆细胞型、网织细胞型，有时混杂存在。按免疫学分型：分泌型、非分泌型（免疫球蛋白）浆细胞瘤是以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤。临床上通常分为髓外浆细胞瘤（EMP）、骨的孤立性浆细胞瘤（SPB）、多发性骨髓瘤（MM）和浆母细胞瘤。临床

2、以MM多见，而SPB较少见讨论多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，

3、男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。讨论孤立性浆细胞瘤是骨髓瘤中少见的类型，占骨髓瘤的3％～7％，瘤灶通常局限于单个椎体，由于瘤体存在于丰富的红骨髓中，因此椎体骨是单发浆细胞瘤最常见的部位。脊柱孤立性浆细胞瘤常发生于40岁以上的人群，50～70岁年龄段的患者较多，男性多于女性，男女比例为2：1。在脊柱各节段中，胸椎是单发浆细胞瘤最常累及的部位。病椎附近的疼痛常是首发临床表现。讨论X线及CT多表现为骨质疏松，虫蚀样、不规则溶骨性骨质破坏，椎体压缩性骨折。CT示肿瘤呈结节样生长，瘤体内可见残存的椎体终板及骨小梁增生硬

4、化，即相对具有特异性的“微脑”征改变。CT瘤体内残存的弯曲线样骨小梁均表现为高密度。瘤体边缘与正常未被破坏的椎体分界清晰。瘤体边缘侵及椎体终板，椎体终板边缘骨皮质呈波浪状隆起，有一定特征性。这种波浪状厚的骨皮质与瘤内残存的骨小梁相连，形似脑回样表面的压迹。残存骨小梁和椎体终板骨皮质的增厚说明浆细胞瘤的低侵袭性和慢性的生物学特征。脊柱单发浆细胞瘤这种表现是特有的，其他肿瘤未见有类似表现的报道。鉴别诊断1、脊柱单发巨细胞瘤较少见，好发于颈、胸椎，可引起椎体膨胀性改变，软组织肿块。瘤体内亦可有未完全破坏的骨小梁，巨细胞瘤侵袭性

5、较强，能引起椎体骨皮质的完全破坏，不同于浆细胞瘤的慢性生长造成对椎体骨皮质的挤压引起的裂隙样改变。另外浆细胞瘤引起的膨胀不如巨细胞明显，浆细胞瘤边缘为增厚的骨皮质呈波浪状皱褶，巨细胞瘤由于皮质完全破坏无明显骨性边缘。2、脊柱单发血管瘤椎体血管瘤的典型改变是瘤体内增厚的骨小梁呈栅栏样排列，排列的方向是上下纵行与应力方向一致。浆细胞瘤内增厚的骨小梁是不规则线状的。椎体瘤因富含脂肪，在MRIT1加权上呈高信号，CT测量则表现为脂肪密度。血管瘤是良性肿瘤，较少形成椎旁软组织肿块。单发浆细胞瘤和单发血管瘤均可以引起椎体塌陷，这仅凭

6、形态学较难辨别。但在MRI加权像上随着回波时间的延长，血管瘤的信号越来越亮。故仔细分析两者形态和信号特点，不难鉴别。鉴别诊断3、转移瘤常累及多个椎体，跳跃性分布，单发少见。转移瘤常引起溶骨性破坏，瘤内无残存骨小梁。单发的成骨性转移瘤表现为致密的骨组织。溶骨性破坏转移瘤常形成椎旁软组织肿块，有报道认为转移瘤位于椎体后方，而浆细胞瘤的软组织肿块常见于椎体前方，若这两种肿瘤都引起椎体塌陷，则鉴别较难。4、脊椎结核常累及邻近椎体和椎间盘，并可见椎旁脓肿形成。总结综上所述，单发脊柱浆细胞瘤内有较明显的形态等特征，包括线状残存的骨小

7、梁，椎体终板皮质增厚并呈多发裂隙样碎裂，说明了单发浆细胞瘤的慢性生长和低侵蚀的生物学特征，单发浆细胞瘤可引起椎体或附件骨的完全破坏(包括完全破坏后形成的椎体塌陷)和不完全破坏。需要与之鉴别的包括脊柱单发转移瘤、巨细胞瘤、血管瘤等。