全血细胞减少的鉴别诊断

《全血细胞减少的鉴别诊断》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、..全血细胞减少的鉴别诊断　　摘要：目的分析全血细胞减少症的鉴别诊断方法。方法根据骨髓细胞和细胞化学染色，骨髓活检，HGE染色及Gomori硬网蛋白纤维染色、铁染色后，用光镜进展观察，结合临床表现及相关检查确定全血细胞减少的病因。结果500例患者通过综合分析可确定病因495例，并发现前三位病因分别是：再生障碍性贫血200例〔40%〕，骨髓增生异常综合征110例〔22%〕，急性白血病40例〔8%〕。结论全血细胞减少症，首先确定是否为血液系统疾病所致，排除了血液系统本身的病因后，再进展其他方面的检查；造血系统疾病是全血细胞减少的常见病因，也不能无视非造血系统疾病所致的全血细胞减少。　　关键词

2、：全血细胞减少；鉴别诊断；方法　　全血细胞减少是指外周血中白细胞、红细胞及血小板均减少。它不是一种独立的疾病，而是多种病因在血液学检查时出现的一种共同表现，可由造血系统疾病引起，也可由非造血系统疾病引起，本文详细阐述了全血细胞减少类疾病的鉴别诊断。　　1造血系统疾病引起的全血细胞减少　　1.1造血系统的难治性疾病..word.zl...　　1.1.1AA是由于骨髓增生不良而引起全血细胞减少症，其外周血全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，一般无脾肿大。骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，〔如增生活泼，须有巨核细胞明显减少〕骨髓小粒空虚，以非造血细胞为主。外周血淋巴细胞比例增高。组化染色碱性

3、磷酸酶升高，有核红细胞PAS染色阴性。一般抗贫血药物治疗无效。　　1.1.2低增生性骨髓增生异常综合征〔MDS〕患者，尤其是伴骨髓纤维化的MDS及其中的难治性贫血，外周血常显示红细胞大小不均，易见大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活泼，有两系或三系病态造血，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒增多，核浆发育失衡，胞浆颗粒减少，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴细胞样小巨核多见。组织化学检查显示有核红糖元〔PAS〕阳性，环状铁粒幼细胞增多，小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检、染色体检查加以鉴别。　　1.1.3PNH有时也表现为骨髓低增生，临床上与

4、AA关系密切。但PNH网织红细胞绝对值大于正常，骨髓增生多活泼，幼红细胞增生较明显，含铁血黄素尿试验〔rouse〕可阳性，酸化血清溶血试验〔Ham〕和蛇毒因子〔CoF〕溶血试验多阳性，红细胞微量补体溶血敏感试验〔mCLST〕可检出PNH红细胞，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。..word.zl...　　1.2造血系统的恶性疾病　　1.2.1AL特别是低增生性AL可呈慢性过程，肝、脾、淋巴结肿大，外周血全细胞胞减少，骨髓增生减低，应仔细观察血象及多部位骨髓象，可发现较多的白血病细胞，骨髓活检有助于明确诊断。　　1.2.2MH的特点是起病急骤，病情凶猛，发热为首发及常见病症，大

5、多为不规那么高热，抗生素及激素治疗无效。患者往往有白细胞减少，但随着病情进展可发生全血细胞减少，少数患者外周血可找到异常组织细胞。而外周血浓缩寻找异常组织细胞可以提高阳性率。　　1.2.3淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，临床上以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝、脾、及淋巴结肿大，晚期有恶病质，发热及贫血。　　1.2.4MM的特点是年龄偏大，有骨骼破坏，异常球蛋白增加，IgG、IgA、IgM、IgD、或IgE增加，骨髓中浆细胞〔原始浆细胞、幼稚浆细胞〕增多，且有形态异常〔双核、多核浆细胞〕。尿中出现B-J蛋白，全身骨骼X线提示穿凿样改变等。　　1.2.5MF的特点是在纤维形成期也常表

6、现为骨髓低增生和全血细胞减少，慢性病例常有脾肿大，极少数患者脾不肿大..word.zl...，外周血可见幼稚粒和有核红细胞，假设合并脾功能亢进，全血细胞减少明显，骨髓穿刺屡次"干抽"，骨髓活检显示胶原纤维和/或网状纤维明显增生。　　1.3造血系统良性疾病　　1.3.1缺铁性贫血重症患者可全血细胞减少，且多为营养性，贫血为小细胞低色素性，血清铁、血清铁蛋白均减低，骨髓细胞外铁也减少，有引起缺铁的病因，铁剂治疗有效。　　1.3.2巨幼细胞性贫血不管婴幼儿、妊娠期或老年的巨幼细胞性贫血患者中约有1/4患者可有全血细胞减少，根据病史、叶酸或维生素B12测定以及骨髓象的检查，很快可明确诊断。　　1

7、.3.3特发性血小板减少性紫癜是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加，以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征。骨髓检查除了失血引起的幼红细胞增多外，主要为巨核系有改变。骨髓巨核细胞一般明显增多，有时正常，较突出的变化是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强，产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏，胞浆中可出现空泡。　　2非造血系统疾病　　非造血系统疾病引起的全血细胞减少主要为急慢性肝