脉络丛肿瘤

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1、脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤脉络丛在脑室的一定部位，软脑膜及其上的血管与室管膜上皮共同构成脉络组织，其中有些部位血管反复分支成丛，连同其表面的软脑膜和室管膜上皮一起突入脑室形成脉络丛。脉络丛是产生脑脊液的主要结构。脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤---概述脉络丛肿瘤(choroidplexustumors,CPTs)非常少见，约占颅内肿瘤的0.4%~0.6%。脉络丛肿瘤起源于脑室脉络丛上皮细胞，发生部位与正常脑室内脉络丛分布成正比，侧脑室三角区+四脑室占90％。常见于儿童,可占儿童颅内肿瘤的2%一4%，儿童好发部位为侧脑室三角区（占70%）；成人好发于四脑室（占60%）；发生在脑室系统外的最多见

2、于桥小脑角区。20％的儿童CPP可恶变成脉络从乳头状癌。脉络丛肿瘤桥小脑角区CPT关于桥小脑角区CPT的发生有以下几种观点:①一般认为是由原发于第四脑室内或外侧隐窝的肿瘤直接蔓延所致②由于脑室内的肿瘤细胞种植播散③但近来有学者提出桥小脑角区也可以是CPT的原发部位,因为正常情况下存在于第四脑室外侧孔（Luschka孔）外侧隐窝内的小脉络丛可以突入桥小脑角。脑室外其它罕发部位还有鞍上池、大脑凸面、脑干、大脑镰旁等,一般认为是由于脉络丛组织胚胎残余异位发展而来。脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤---分类(2007年第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类)脉络丛乳头状瘤（CPP,I级），临床上以良性

3、脉络丛乳头状瘤多见（80%～90%）。非典型脉络丛乳头状瘤（II级），是新增的一个亚型，生物学行为上，非典型脉络丛乳头状瘤介于良性脉络丛乳头状瘤和脉络丛癌之间，为低度恶性、恶性倾向不能肯定或边界性恶性的肿瘤。脉络丛乳头状癌（CPC,III级）脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤——临床表现脑积水脑积水包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致的梗阻性脑积水，脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通性脑积水其特点包括：①脑脊液生成量显著增加②肿瘤大小与脑积水程度常不一致③肿瘤良恶性质与脑积水程度不一致④手术缓解率不高。脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤——临床表现颅内压增高症状婴幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟

4、张力的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。在较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐、及视盘水肿，甚至可出现阵发性昏迷。重度脑积水使皮质抑制功能降低或肿瘤直接影响均可导致癫痫发作。脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤——临床表现局限性神经系统障碍肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济运动障碍等。脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤——临床表现CPT的脑积水、颅内压增高及局限性神经功能障碍多为渐进性发生,但临床上还是有部分患者表现为急性发病。CPT急症表现可分为三类:①瘤体出血或卒中；②促发心、脑血管突发事件；③肿瘤嵌顿阻塞脑脊液通路。脉络

5、丛肿瘤脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤（papillomaofchoriodplexuspapillomas，PCP）多见于脑室内，有沿脑脊液种植转移的趋势，成人四脑室为常见好发部位，其次为侧脑室、三脑室及桥小脑角区。80%～90%的PCP为良性，肿瘤细胞与正常脉络丛细胞相似，呈膨胀性生长，与周围组织分界清楚，手术切除彻底，预后好。脉络丛肿瘤CT平扫脑室内乳头状或分叶状软组织肿块，部分侧脑室肿块可见与邻近脉络丛组织相连，呈略均匀等密度或稍高密度或混合密度,少数可有囊变或钙化。MRI：T1WI呈等信号；T2WI呈等或高信号，FLAIR呈高信号，肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，这与病理上

6、瘤细胞乳头状排列的特点相吻合，故可认为这种特点是脉络丛乳头状瘤所独有的。增强后呈明显强化，瘤内可见桑椹样或细小颗粒状不均匀强化。脑积水常见，肿瘤周围脑脊液很多，肿瘤完全浸泡在脑脊液中。脉络丛乳头状瘤——影像学表现脉络丛肿瘤图1-4为位于四脑室的脉络丛乳头状瘤同一病例，女性，43岁，病变呈实性，T1WI（图2）为等低信号，T2WI（图1）为等高混杂信号，增强扫描不均匀明显强化，可见呈颗粒状改变，病变以上脑室系统扩张明显。脉络丛肿瘤图5-8为位于右侧侧脑室三角区的脉络丛乳头状瘤同一病例，女性，10岁，病变呈囊实性，囊性为主，增强扫描实性部分明显强化，囊性部分及囊内分隔增强后未见强

7、化。脉络丛肿瘤非典型脉络丛乳头状瘤非典型脉络丛乳头状瘤发病率约占脉络丛上皮肿瘤的15%。好发部位与其他脉络丛肿瘤无明显区别，主要为侧脑室（50%），其次为第四脑室（40%）和第三脑室（5%），偶见于脑桥小脑角。儿童大多发生于侧脑室，而成人则多见于第四脑室。与脉络丛乳头状瘤相比，可出现细胞密度增高、核多形性、实质性生长和坏死等，但主要区别在于核分裂像有所增多，且唯一的诊断标准是核分裂≥２个／１０ＨＰＥ，不过仍然达不到诊断癌的标准。手术仍可治愈，但肿瘤复发的概率有所增加。脉络丛肿瘤患者发病年龄多为２０岁左右