急性肾小球肾炎和肾病综合征诊治

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急慢性肾炎和原发性肾病综合症的诊治急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(AGN)简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床表现为急性起病，当有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)和非链球菌感染后肾小球肾炎本节急性肾炎主若是指ASPGNo1982年全国105所医院的调查结果为急性肾炎患儿占同期泌尿系统疾病的53.7%。本病多见于儿童和青青年，以5〜14岁多见，小于2岁少见，男女之比为2:1。病因］尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属A组p溶血性链球菌急性感染后引发的免疫复合性肾小球肾炎。溶血性链球菌感染后，肾炎的发生率一样在()%—20%。1982年全国105所医院儿科泌尿系统疾病住院病人调查，急性肾炎患儿抗升高者占61.2%。我国各地域均以上呼吸道感染或扁桃体炎最多见，占51%,脓皮病或皮肤感染次之占25.8%。急性咽炎(要紧为溶血性链球菌感染12型)后肾炎发生率约为10%〜15%,脓皮病与猩红热后发生肾炎者约1%〜2%。除A组0溶血性链球菌之外，其他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等，病毒如柯萨基病毒以型、ECHO病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒等，还有疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌 丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等也可致使急性肾炎。［发病机制］目前以为急性肾炎要紧与A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关，所有致肾炎菌株均有一起的致肾炎抗原性，包括菌壁上的M蛋白内链球菌素(cndostretocin)和“肾炎菌株协同蛋白”(nephritisstrainassociatedprotein,NSAP)。要紧发病机制为抗原抗体免疫复合物引发肾小球毛细血管炎症病变，包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。另外，某些链球菌株可通过神经氨酸昔酶的作用或其产物如某些菌株产生的唾液酸酶，与机体的免疫球蛋白(1gG)结合，改变其免疫原性，产生自身抗体和免疫复合物而致病。还有人以为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性,可使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。DW理］在疾病初期，肾脏病变典型，呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。光镜下肾小球表现为程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀，内皮细胞和系膜细胞增生，炎性细胞浸润。毛细血管腔狭小甚或闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部份病人中可见到新月体。肾小管病变较轻，呈上皮细胞变性，间质水肿及炎症细胞浸润。电镜检查可见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变，使内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样散布。基膜有局部裂隙或中断。免疫荧光检查在急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IsG、Q 和待解素沉积，要紧散布于肾小球毛细血管拌和系膜区，也可见到IgM和IgA沉积。系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。［临床表现］急性肾炎临床表现轻重差异，轻者全无临床病症仅发觉镜下血尿，重者可呈急进性进程，短时间内显现肾功能不全。（一）前驱感染90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经1—3周无病症的间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前6〜12天（平均10天）多有发烧、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前14—28天（平均20天）。（二）典型表现急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发烧、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。1.水肿70%的病例有水肿，一样仅累及眼睑及颜脸部，重者2〜3天遍及全身，呈非凹陷性。2.血尿50%〜70%病人有肉眼血尿，持续1-2周即转镜下血尿。3.蛋白尿程度不等。有20%可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严峻系膜增生。4.高血压3（）%—80%病例有血压增高。5.尿量减少肉眼血尿严峻者可伴有排尿困难。（三）严峻表现少数患儿在疾病初期（2周之内）可显现以下严峻病症： 1.严峻循环充血常发生在起病一周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而显现循环充血。当肾炎患儿显现呼吸急促和肺部显现湿啰音时，应警戒循环充血的可能性，严峻者可显现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、乃至显现奔马律、肝大而硬、水肿加重。少数可突然发生，病情急剧恶化。2.高血压脑病由于脑血管痉挛，致使缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。最近几年来也有人以为是脑血管扩张所致。常发生在疾病初期，血压突然上升以后，血压往往在15（）〜160/100〜llOmmHg以上。年长儿会主诉猛烈头痛、呕吐、复视或一过性失明,严峻者突然显现惊厥、昏迷。3.急性肾功能不全常发生于疾病初期，显现尿少、尿闭等病症，引发临时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一样持续3〜5日，不超过10天。（四）非典型表现1.无病症性急性肾炎为亚临床病例，患儿仅有镜下血尿或仅有血Q降低而无其他临床表现。2.肾外病症性急性肾炎有的患儿水肿、高血压明显，乃至有严峻循环充血及高血压脑病，现在尿改变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低。3.以肾病综合征表现的急性肾炎少数病儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症，临床表现似肾病综合征。块验室检荀尿蛋白可在+〜+++之间，且与血尿的程度相平行，尿镜检除多 少不等的红细胞外，可有透明、颗粒或红细胞管型，疾病初期可见较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。外周血白细胞一样轻度升高或正常,血沉加速。咽炎病例抗链球菌溶血素O(ASO)往往增加，10〜14天开始升高，3〜5周达顶峰，3〜6个月恢复正常。另外咽炎后APSGN者抗双磷酸毗咤核昔酸酶(ADPNasc)滴度升高。皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多，抗脱氧核糖核酸酶(ANmasc—B)和抗透明质酸酶(AHasc)滴度升高。80%〜90%的病人血清C3下降，94%的病例至第8周恢复正常。明显少尿时血尿素氮和肌酊可升高。肾小管功能正常。持续少尿无尿者，血肌酎升高，内生肌酊清除率降低，尿浓缩功能也受损。［诊断及辨别诊断］往往有前期链球菌感染史，急性起病，具有血尿、蛋白和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，血清补体浓度降低，都可临床诊断急性肾炎。作出APSGN等诊断多不困难，肾穿刺活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者进行，以确信诊断。急性肾炎必需注意和以下疾病辨别。1.其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引发急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。2.IgA肾病以血尿为要紧病症，表现为反复发作性肉眼血尿,多在上呼吸道感染后24〜48小时显现血尿，多无水肿、高血压、血C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。3.慢性肾炎急性发作既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎病症外，常有贫血，肾功能异样，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。 2.特发性肾病综合征具有肾病综合征表现的急性肾炎需与特发性肾病综合征辨别。假设患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活检病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。3.其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引发的肾炎如：紫瘢性肾炎、狼疮性肾炎等相辨别。［医洵本病无特异医治。L休息急性期需卧床2〜3周，直到肉眼血尿消失，水肿消退,血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应幸免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。2.饮食对有水肿高血压者应限盐及水。食盐以60mg/(kg・d)为宜。水分一样以不显性失水加尿量计算。有氮质血症者应限蛋白,可给优质动物蛋白o.5g/(kg-d)o3.抗感染有感染灶时用青霉素10—14天。4.对症医治⑴利尿：经操纵水盐人量仍水肿少尿者可用氢氯噫嗪1〜2mg/(kg司,分2〜3次口服。无效时需用映噫米，口服剂量2〜5mg/(kgd),注射剂量—2mS/(k8•次)，每日1〜2次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。⑵降压：凡经休息，操纵水盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。①硝苯地平：系钙通道阻滞剂。开始剂量为().25mg/(kg-d),最大剂量分三次口服。在成人此药有增加心肌梗死发生率和死亡率的危险，一样不单独利用。②卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂。初始剂量为0.3-().5mg/(kg-d), 最大剂量5—6mg/(kg,d),分3次口服，与硝苯地平交替利用降压成效更佳。2.严峻循环充血的医治⑴矫正水钠潴留，恢复正常血容量，可利用映噫米注射。⑵表现有肺水肿者除一样对症医治外可加用硝普钠，5—20mg加入5%葡萄糖液100ml中，以Lug/(kg•min)速度静滴，用药时周密监测血压，随时调剂药液滴速，每分钟不宜超过8Rg/kg,以防发生低血压。滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖，以避免药物遇光分解。⑶对难治病例可采纳腹膜透析或血液滤过医治。3.高血压脑病的医治原那么为选用降压效劳强而迅速的药物。首选硝普钠，用法同上。有惊厥者应及时止痉。4.急性肾衰竭的医治(见急性肾衰竭节)［预后和预防］急性肾炎急性期预后好。95%APSGN病例能完全恢复，小于5%的病例可有持续尿异样，死亡病例在1%以下，要紧死因是急性肾衰竭。防治感染是预防急性肾炎的全然。减少呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应及早、完全地用青霉素或其他灵敏抗生素医治。A组溶血性链球菌感染后1〜3周内应随时检查尿常规,及时发觉和医治本病。 肾病综合征小儿肾病综合征(nephrotdcsyndrome；NS)是一组由多种缘故引发的肾小球基膜通透性增加,致使血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必缶条件。NS在小儿肾脏疾病中发病率仅次于急性肾炎。1982年我国的调查结果NS占同期住院泌尿系疾病患儿的21%。男女比例为3.7:lo发病年龄多为学龄前儿童，3〜5岁为发病顶峰。NS按病因可分为原发性、继发性和先本性三种类型。本节要紧表达原发性NS（prirnaryrncphroticsyndr（）tYic,PNS）潮因及发病机制］PNS约占小儿时期NS总数的90%。原发性肾脏损害使肾小球通透性增加致使蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高胆固醇血症是继发的病理生理改变。PNS的病因及发病机制目前尚不明确。最近几年研究已证明以下事实：①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可致使蛋白尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。因分子滤过屏障损伤，尿中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋白尿。②非微小病变型常见免疫球蛋白和（或）补体成份肾内沉积，局部免疫病理进程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。③微小病变型肾小球未见以上沉积，其滤过膜静电屏障损伤缘故可能与细胞免疫失调有关。④患者外周血淋巴细胞培育上清 液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变，说明T淋巴细胞异样参与本病的发病。最近几年发觉NS的发病具有遗传基础。国内报导糖皮质激素灵敏NS患儿HLA—DR7抗原频率高达38%,频复发NS患儿那么与HLA—DR9相关。另外NS还有家族性表现，且绝大多数是同胞患病。在流行病学调查发觉，黑人患NS病症表现重，对糖皮质激素反映差。提示NS发病与人种及环境有关。自1998年以来，对足细胞及裂孔膈膜的熟悉从超微结构跃升到细胞分子水平提示“足细胞分子”ncphrin、CD2—AP^podocin、。一actinin-4等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。病理生理］大量蛋白尿可引发以下病理生理改变。1.低蛋白血症血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的要紧缘故；肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变也使血浆蛋白降低。患儿胃肠道也可有少，量蛋白丢失，但并非低蛋白血症的要紧缘故。2.高脂血症患儿血清总胆固醇甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高，其要紧机制是低蛋白血症增进肝脏合成脂蛋白增加,其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内，致使了高脂血症。血中胆固醇和低密度脂蛋白，尤其。脂蛋白持续升高，而高密度脂蛋白却正常或降低，增进了动脉硬化的形成；持续高脂血症，脂质从肾小球滤出，可致使肾小球硬化和肾间质纤维化。3.水肿水肿的发生与以下因素有关：①低蛋白血症降低血浆 胶体渗透压，当血浆白蛋白低于25g/L时，液体将在间质区潴留；低于15g/L那么可有腹水或胸水形成。②血浆胶体渗透压降低使血容量减少，刺激了渗透压和容量感受器，促使ADH和肾素一血管紧张素一醛固酮分泌、心钠素减少，最终使远端肾小管钠、水吸收增加,致使钠、水潴留。③低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na+吸收增加。④某些，肾内因子改变了肾小管管周体液平稳机制,使近曲小管Na+吸收增加。1.其他患儿体液免疫功能降低与血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失有关，也与T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG合成转换有关。抗凝血酶出丢失，而N、V、VII因子和纤维蛋白原增多,使患儿处于高凝状态。由于钙结合蛋白降低，血清结合钙能够降低；当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时，使游离钙也降低。另一些结合蛋白降低，可使结合型甲状腺素Q3、T4)、血清铁、锌和铜等微量元素降低；转铁蛋白减少那么可发生低色素小细胞性贫血。阚理］PNS可见于各类病理类型。依照国际儿童肾脏病研究组(1979)对521例小儿PNS的病理观看有以下类型：微小病变(76.4%),局灶性节段性肾小球硬化(6.9%),膜性增生性肾小球肾炎(7.5%),单纯系膜增生(2。3%),增生性肾小球肾炎(2.3%),局灶性球性硬化(1.7%),膜性肾病。.5%),其他(1.4%)。由此可见，儿童NS最要紧的病理转变是微小病变型。［临床表现］水肿最多见，开始见于眼睑，以后慢慢遍及全身，呈凹陷。未医 治或时刻长的病例可有腹水或胸腔积液。一样起病隐匿，常无明显诱因。大约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的病人无肉眼血尿，而短暂的镜下血尿可见于大约15%的病人。大多数血压正常，但轻度高血压也见于约15%的病人，严峻的高血压通常不支持微小病变型NS的诊断。约30%病例因血容量减少而显现短暂肌酢清除率下降,一样肾功能正常，急性肾衰竭少见。部份病例晚期可有肾小管功能障碍，显现低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等。阱发症］1.感染肾病患儿极易罹患各类感染。常见为呼吸道、皮肤、泌尿道感染和原发性腹膜炎等，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见。细菌感染中以肺炎链球菌为主,结核杆菌感染亦应引发重视。另外肾病患儿的医院感染不容轻忽,以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。2.电解质紊乱和低血容量常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不适当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品、过量利用利尿剂和感染、呕吐、腹泻等因素都可致低钠血症。临床表现可有厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降乃至显现休克、抽搐等。另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿、而常有血容量不足，尤在各类诱因引发低钠血症时易显现低血容量性休克。3.血栓形成NS高凝状态易致各类动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、显现血尿或血尿加重，少尿乃至发生肾衰竭。但临床以不同部位血管血栓形成的亚临床型那么更多见。除肾静脉血栓形成外，可显现：①双侧肢体水肿程度不同固定， 不随体位改变而转变。多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等病症体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症之一，如不及时溶栓医治可致使肢端坏死而需截肢；⑥不明缘故的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警戒肺栓塞，其半数可无临床病症；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语、或神志改变等神经系统病症在排除高血压脑病、颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者其临床病症多不明显。1.急性肾衰竭5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。2.肾小管功能障碍除原有肾小球的基础病可引发肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可致使肾小管（主若是近曲小管）功能损害。可显现肾性糖尿或氨基酸尿，严峻者呈Fanconi综合征。映验室检查］1.尿液分析⑴常规检查：尿蛋白定性多在+++,约15%有短暂镜下血尿,大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。（2）蛋白定量：24小时尿蛋白定量检查超过40mg/（hm2）或＞50mg/（kg,d）为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白/尿肌酊（mg/m®,正常儿童上限为0.2,肾病＞3.5o2.血清蛋白、胆固醇和肾功能测定血清白蛋白浓度为25g/L（或更少）可诊断为NS的低白蛋白血症。由于肝脏合成增加，（）2、B球蛋白浓度增高，IgG减低，IgM.IgE可增加。胆固醇＞5.7mm。1/L和三酰甘油升高，LDL 和VLDL增高，HDL多正常。BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高，晚期病儿可有肾小管功能损害。1.血清补体测定微小病变型NS或单纯性NS血清补体水平正常，肾炎性NS患儿补体可下降。肾炎、链球菌感染后及部份脂肪代谢障碍病人。2.感染依据的检查对新诊断病例应进行血清学检查寻觅链球菌感染及其它病原学的检查，如乙肝病毒感染的证据等。3.系统性疾病的血清学检查对新诊断的肾病病人需检测抗核抗体(ANA),抗一dsDNA抗体，Smith抗体等。对具有血尿、补体减少并有临床表现的病人尤其重要。4.高凝状态和血栓形成的检查多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多，血小板聚集率增加，血浆纤维蛋白原增加，尿纤维蛋白裂解产物(FDP)增高。对疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超声检查以明确诊断，有条件者可行数字减影血管造影(DSA)。5.经皮肾穿刺组织病理学检查多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。NS肾活检指征：①对糖皮质激素医治耐药或频繁复发者;②对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者。［诊断与辨别诊断］临床上依照有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性和肾炎性NS(见第二节)oPNS还需与继发于全身性疾病的肾病综合征辨别。部份非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫瘢性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等都可有NS样表现。临床上须排除继发性NS 后方可诊断PNSo有条件的医疗单位应开展肾活体组织检查以确信病理诊断。［医洵（一）一样医治1.休息除水肿显著或并发感染，或严峻高血压外，一样不需卧床休息。病情减缓后慢慢增加活动量。2.饮食显著水肿和严峻高血压时应短时间限制水钠摄人，病情减缓后没必要继续限盐。活动期病例供盐1—2g/d。蛋白质摄人1.5〜2g/（kg・d）,以高生物价的动物蛋白（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜。在应用糖皮质激素进程中每日应给予维生素D400u及适量钙剂。3.防治感染。4.利尿对糖皮质激素耐药或未利用糖皮质激素，而水肿较重伴尿少者可配合利用利尿剂，但需紧密观看出入水量、体重转变及电解质紊乱。5.对家眷的教育应使父母及患JU艮好地了解肾病的有关知识，并应教给用试纸查验尿蛋白的方式。（二）糖皮质激素1.初治病例诊断确信后应及早选用泼尼松医治。⑴短程疗法：泼尼松2mg/（kg-d）（按身高标准体重，以下同），最大量60mg/d,分次服用，共4周。4周后不管效应如何，均改成泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周，全疗程共8周，然后骤然停药。短程疗法易于复发，国内少用。⑵中、长期疗法：可用于各类类型的NSo先以泼尼松2rng/（kg-d）, 最大量60mg/d,分次服用。假设4周内尿蛋白转阴，那么自转阴后至少巩固两周方始减量，以后改成隔日2rng/kg早饭后顿服，继用4周，以后每2〜4周减总量2.5〜5mg,直至停药。疗程必需达6个月（中程疗法）。开始医治后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白阴转后二周，一样不超过8周。以后再改成隔日2mg/kg早饭后顿服，继用4周，以后每2〜4周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程疗法）。1.复发和糖皮质激素依托性肾病的其他激素医治⑴调整糖皮质激素的剂量和疗程:糖皮质激素医治后或在减量进程中复发者，原那么上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法，或将激素减量的速度放慢，延长疗程。同时注意查找患儿有无感染或影。向糖皮质激素疗效的其他因素存在。⑵改换糖皮质激素制剂：对泼尼松疗效较差的病例，可换用其它糖皮质激素制剂，如地塞米松、阿赛松（Triamcinolone,曲安西龙）、康宁克通A（KcnacortA）等。⑶甲基泼尼松龙冲击医治：慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应证。2.激素医治的副作用长期超生理剂量利用糖皮质激素可见以下副作用：①代谢紊乱，可显现明显柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松。②消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠乃至呈神经病、癫痫发作等；还可发生白内障、无菌性股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等。③易发生感染或诱发结核灶的活动。④急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。 (三)免疫抑制剂要紧用于NS频繁复发，糖皮质激素依托、耐药或显现严峻副作用者。在小剂量糖皮质激素隔日利用的同时可选用以下免疫抑制剂。1.环磷酰胺一样剂量2.。〜2.5mg/(kg-d),分三次口服,疗程8〜12周，总量不超过200mg/kg。或用环磷酰胺冲击医治，剂量1()—12mg/(kg•d),加入5%葡萄糖盐水10。〜200ml内静滴1—2小时，持续2天，为一疗程用药日嘱多饮水，每两周重复一疗程，积存量＜15()mg〜200mg/kg。副作用有：白细胞减少，秃发，肝功能损害，出血性膀胱炎等，少数可发生肺纤维化。最令人注视的是其远期性腺损害。病情需要者可小剂量、短疗程，中断用药，幸免青春期前和青春期用药。2.其他免疫抑制剂可依照病例需要选用苯丁酸氯芥、环抱素A、硫嗖口票吟霉酚酸酯及雷公藤多玳片等。(四)抗凝及纤溶药物疗法由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓医治。1.肝素钠lmg/(kg•d),加入10%葡萄糖液5()〜100mL中静脉点滴，每日1次，2〜4周为一疗程。亦可选用低分子肝素。病情好转后改口服抗凝药维持医治。2尿激酶有直接激活纤溶酶溶解血栓的作用。一样剂量3万U〜6万U/d,加入10%葡萄糖液100—200mL中,静脉滴注，1—2周为一疗程。3。口服抗凝药双喀达莫5〜l()mg/(kg.d),分3次饭后服，6个月为一疗程。(五)免疫调剂剂 一样作为糖皮质激素辅助医治，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依托者。左旋咪唾2.5mg/kg,隔日用药，疗程6个月。副作用可有胃肠不适，流感样病症、皮疹、中性粒细胞下降，停药即可恢复。(六)血管紧张素转换酶抑制剂(ACE1)对改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化有良好作用。尤其适用于伴有高血压的NSo经常使用制剂有卡托普利(Captopril)>依那普利(Enalapril)、福辛普利(Fosinopril)等。(七)中医药医治NS属中医“水肿”、“阴水”、“虚劳”的范围。可依照辨证施治原那么立方医治。顷后］肾病综合征的预后转归与其病理转变关系紧密。微小病变型预后最好，灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最差。微小病变型90%〜95%的病儿对第一次应用糖皮质激素有效。其中85%可有复发，复发在第一年比以后更常见。3〜4年未复发者，其后有95%的机遇不复发。微小病变型进展成尿毒症者极少，可死于感染或糖皮质激素严峻副作用。