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时间:2018-08-01
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1、20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析 [摘要]目的对20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略进行分析。方法回顾分析我院2008年2月~2010年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤的临床资料,均由病理组织学确诊为儿童横纹肌肉瘤,对所有病例的病理类型、症状特点和治疗方法进行研究。结果20例儿童横纹肌肉瘤中,发病年龄2~13岁,平均7.5岁;临床分期中Ⅰ期2例,Ⅱ期8例,Ⅲ期5例,Ⅳ期5例;其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型2例。原发灶部位在躯干者3例、四肢者8例,头颈部者4例,泌尿生殖系统者5例。首发表现因原发部位差异而有所不
2、同,所有患者采用两种以上方式综合治疗,治疗后的疗效评价为:CR9例,PR5例,SD4例,PD2例。对所有患者连续随访2~4年,1年生存率为90.0%,2年生存率为75.0%,3年生存率为65.0%。结论儿童横纹肌肉瘤是极度恶性软组织肿瘤,要做到早诊断,科学地选择手术与放化疗结合的综合治疗方式,避免拖延造成肿瘤晚期的多发转移,从而提高患儿肿瘤的治愈可能性。 [关键词]儿童横纹肌肉瘤;临床特点;治疗策略7 横纹肌肉瘤是一种起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞的恶性肿瘤,由不同分化程度的横纹肌细胞组成,为15岁以下的儿童最常见的软组
3、织肉瘤之一[1-2]。横纹肌肉瘤根据镜下病理组织学分型有胚胎型、腺泡型和多形型。因临床上发病表现复杂多样,易误诊,导致病变转移,所以科学的早期诊断与治疗十分重要。本文笔者将我院2008年2月~2010年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤做一回顾分析,现报道如下: 1资料与方法 1.1一般资料 经病理诊断为横纹肌肉瘤患者20例,其中,男13例,女7例;发病年龄2~13岁,平均7.5岁;从出现症状到确诊时间1~6个月,平均3个月。首诊时症状包括质硬无痛性肿块、头痛视力下降、尿潴留等。患儿的一般资料见表1。 1.2治疗方法 所
4、有患儿均首先接受手术治疗,其中有4例术后接受放疗,有9例接受化疗,另外7例术后联合放化疗进一步治疗。其中有11例患者于原发肿瘤切除后第3~5周开始三维适形放射治疗,分割剂量为GTV1.6~2.0Gy/次,每周5d,总剂量为40~50Gy/25次。所有患者在及时的处理后能较好地耐受放射治疗反应,完成规定治疗计划。 其中16例患者均选择CVAD方案进行化疗,3~6个周期,平均4个周期。环磷酰胺(800~1200mg/m2,d1),长春新碱(1.0~l.4mg/m2,d1),阿霉素(40~60mg/m2,d1),表阿霉素(70~9
5、0mg/m2,d1),氮烯脒胺(100~150mg/m2,d1~5)。患儿选择的综合治疗方法和肿瘤临床分期资料见表2。 1.3统计学方法7 统计学方法采用SPSS16.0统计软件进行统计分析,计数资料组间治疗有效率比较采用χ2检验。以P<0.05为差异有统计学意义。 2结果 2.1病理结果及分期 本组20例儿童横纹肌肉瘤患者的肿瘤组织均为组织活检病理确诊,根据病理组织学分型,其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型横纹肌肉瘤2例。20例患者横纹肌肉瘤的病理分期采用美国RMS研究组(IRS)分期法,Ⅰ期:肿瘤完全切除
6、,区域淋巴结未累及;Ⅱ期:肿瘤局限,肉眼观完全切除;Ⅲ期:未完全切除,原发灶或区域淋巴结有镜下残留;Ⅳ期:诊断时已有远处转移;结果20例患儿中Ⅰ期2例,Ⅱ期8例,Ⅲ期5例,Ⅳ期5例。 2.2生存情况 对所有患者连续随访2~4年,平均3年。所有患儿中,目前2例失访,5例死亡,仍有13例存活。20例患儿中,1年生存率为90.0%,2年生存率为75.0%,3年生存率为65.0%。手术+放疗3年生存率为50.0%,手术+化疗3年生存率为66.7%,手术+放疗+化疗3年生存率为71.4%。其中,与手术+化疗、手术+放疗的3年生存率比
7、较,差异有统计学意义(P<0.05),手术+放疗+化疗与另外两种方式3年生存率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。见表2。 2.3疗效评价7 按照实体瘤的疗效评价标准(RECIST)[3]评价近期客观疗效,包括完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)、疾病进展(PD)、客观有效率(RR)、疾病控制率(DCR)。其中与手术+化疗、手术+放疗的RR、DCR比较,差异均有统计学意义(均P<0.05),手术+放疗+化疗与另外两种方式的RR、DCR比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。不
8、同治疗方式的患者临床疗效评价见表3。 3讨论[] 横纹肌肉瘤是小儿软组织肉瘤中最多见的一种。恶性程度按多形型、胚胎型和腺泡型的顺序依次增高。男性发病率稍高,由于横纹肌肉瘤源自未分化的间充质细胞,导致了此病在儿童时期发病率高,而且导致了在正常无横纹肌的解剖区域发生此种肿瘤[
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