儿童横纹肌肉瘤的诊断及治疗

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1、儿童横纹肌肉瘤的诊断及治疗临床第卷第期年月・・：・/..?..•专家笔谈？儿童横纹肌肉瘤的诊断及治疗黄东生张谊首都医科人学附属北京同仁医院北京摘要：横纹肌肉瘤有早期就诊率低、恶性程度高、进展快及手术难以完全切除且易致术后畸形等特点。影像学检查、局部细针穿刺病理诊断是早期诊断的主要方法。化疗、外放疗、放射性粒子植入术、自休外周血造血干细胞移植及手术治疗是目前治疗的主要方法。瞄床儿科杂志,，.关键词：横纹肌肉瘤；病理；诊断；治疗；儿童中图分类号：文献标志码：文章编号：？？■•••qU

2、•・・・・横纹肌肉瘤，是儿童乎所有均存在蛋白的丢失。％的最常见的软组织肉瘤,其发病率约占儿童恶性实体患

3、儿岀生即发病，％的患儿岁，可能均与肿瘤的%『】，占软组织肉瘤发病率的％左右，多的遗传倾向有关。见于岁以前。儿童可起源于任何部位，已有病理组织分型研究表明，头颈部为儿童最常见的原发部位，占所有的％，而头颈部屮原发于眼眶是由不同分化的横纹肌母细胞组成,者占％~%。儿童缺乏特征性临床表细胞可表现为幼稚的圆形、短梭形的横纹肌母细现,常因原发部位肿瘤压迫及侵犯周围器官、组胞及较为成熟的梭形、带状、球拍样细胞或较大织的程度而表现不同，因此，早期诊断较为困难，的多角形细胞，其胞质丰富、嗜酸性，易见纵纹，易延误治疗吋机。随着综合治疗的开展，儿童偶见横纹。年和最早提岀的疗效已有所提高，但年生存率与国

4、外相比仍有病理分型，并被采用，即为胚胎型、葡萄状、定差距。现就儿童诊断及治疗阐述如下。腺胞状、多形型种亚型。目前常采用美国国家癌症研究所，发病机制制定的分型:①胚胎型预后良好发病机制不明，目前有学者认为是原始型，包括经典型、多形型、平滑肌瘤型、侵袭细胞型;②腺胞状预后不良型，包括经典型间质细胞来源的横纹肌母细胞在分化成熟为骨骼肌细胞的过程屮发生染色体的易位、丢失或融合，及实性型;⑧多形型;④其他。胚胎抑癌基因的改变。细胞遗传学和分子生物学研究型最常见，占％~%以上,绝大多数发生在婴幼儿，男性略多于女性，好发于头颈部与发现，染色体界常与的分型及预后有密切关系，如％~%的腺泡型可见号染

5、色体泌尿生殖道、腹膜后。上和号染色体上与号染色体的发病特点及诊断融合;胚胎型常见区域杂合丢年发病率约为・/百万人，在美国大约失；突变在儿童中可达％。另外，几临床儿科杂志第卷第期年月・・・每年有例新发病例被确诊。头颈部是最目前临床分期诊断方法为美国儿童肿瘤常见的发病部位，头颈部原发部位中％位协会美国横纹肌肉瘤组织，推荐的术前分期法及于眼眶部，％在脑膜旁，％位于非眼眶部非脑膜旁包括头颈外发际皮下软组织、面部、口黏膜、的临床分期法分期法。分期根据肿口咽、喉部和颈部。头颈部的好发年龄为瘤原发部位、区域淋巴结侵犯及是否存在远处转移将分为~期嘲表；分期法根据~岁，中位年龄岁。头颈部缺乏特征性临

6、床表现，常因原发部位肿瘤压迫及侵犯周围器手术切除、术后残留及是否存在远处转移将分为~IV期表。分期越早预后相对越好，官、组织的程度而表现不同。例如，眼眶部位可引起突眼、脑神经压迫症状;非眼眶部脑按分期，原发于眼眶及眼睑的不伴有远膜旁原发部位主要为鼻咽部和鼻旁窦部、中耳乳处转移的均为期，因此,其预后较好。术前突、颍下翼窝,易发生鼻塞、鼻旁窦阻塞症状和脑分期法可避免不同手术单位及手术方法Z间引起的混乱;而分期法则可了解肿瘤发展的神经受累，颅内侵润后可岀现头痛、呕吐及高血压程度，包括局部淋巴结转移情况以及肿瘤是否被切等。另外,泌尿生殖道、四肢、躯于及胸腔内和腹膜后骨盆区域等也是的常见好发

7、部位。泌除，这要求对切除的肿瘤边缘进行仔细的病理学检查,可有助于明确诊断。因此,对于的临床分尿生殖道常见于膀胱及前列腺,血尿及尿路梗阻是常见的临床表现;原发于四肢的常表现为肢期应根据两种分期方法综合判断明确临床分期。体肉瘤的特征，疼痛、触痛、发红等症状也可岀表横纹肌肉瘤临床分期法分期现;躯干具有复发和远处转移的倾向，与头分期临床特征颈部或膀胱的和比，其直径相对较大，根据期局限性病变,肿瘤完全切除，区域淋巴结未侵犯肿瘤局限于原发肌肉或原发器官原发的损害位置也可累及临近的胸腰段脊柱，但局肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的临近组织，如穿部淋巴结蔓延并不常见;原发于胸腔及腹膜后骨盆过筋膜层II

8、期肉眼所见肿瘤完全切除，肿瘤已有局部侵润或区域区域的由于位置较深很难早期诊断及进行一淋巴结转移期手术，诊断时多伴有远处转移，因此，预后相对II肉眼所见肿瘤完全切除，但镜下残留，区域淋巴结无转移较差。II肉眼所见肿瘤完全切除，镜下无残留，但区域淋巴病理是确诊的诊断方法,但影像学检查结有转移II肉眼所见肿瘤完全切除镜下有残留，区域淋巴结对于明确诊断与分期具有较为重要的临床意义。有转移超、、不但可以显示肿瘤部位、大小和毗III期肿瘤未完全切除或仅活检取样，肉眼观有残留肿瘤邻