凝血和抗凝血平衡紊乱李

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1、典型病例患者，女，29岁。因胎盘早期剥离急诊入院。妊娠8个多月，昏迷，牙关紧闭，手足强直；眼球结膜有出血斑，身体多处有瘀点、瘀斑，消化道出血，血尿；血压10.64/6.65kPa(80/50mmHg)，脉搏95次/分、细速；尿少。实验室检查：Hb70g/L（110~150），RBC2.71012/L（3.5~5.012/L），外周血见裂体细胞；血小板85109/L（100~300109/L），纤维蛋白原1.78g/L（2~4g/L）；凝血酶原时间20.9秒（12~14），鱼精蛋白副凝试验（3P试验）阳性（阴性）。尿蛋白+++，RBC

2、++。4h后复查血小板75109/L，纤维蛋白原1.6g/L。第十二章凝血和抗凝血平衡紊乱(Coagulation-anticoagulationdisturbances)P141凝血与抗凝血的平衡抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝血凝血纤溶FⅠ：纤维蛋白原FⅡ：凝血酶原Ⅲ：组织因子,TFⅣ：Ca2＋Ⅴ～ⅩⅢ一、凝血系统的激活凝血因子血小板2.凝血酶原（II）凝血酶（IIa）3.纤维蛋白原（I）纤维蛋白（Ia）1.凝血酶原激活物的形成凝血系统的激活分为三阶段:XIIIⅨVII内凝系统KPKXIIXIIa胶原HKXIXIaCa2+ⅨⅨaVIII

3、aPL+Ca2+XXaVaPL+Ca2+凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体稳定的纤维蛋白XIIIaCa2+Ca2+X传统通路选择通路TFVIIaCa2+外凝系统XIIaXa等血液凝固机制RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）细胞抗凝系统单核巨噬细胞系统肝细胞体液抗凝系统丝氨酸蛋白酶抑制物类蛋白酶类组织因子途径抑制物抗凝血系统单核—巨噬细胞系统肝细胞清除促凝物质(内毒素等)清除活化的凝血因子细胞抗凝(Anticoagulanteffectofcells)体液抗凝系统以抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)为代表可灭活FⅡa，FⅦa

4、，FⅨa，Ⅹa，Ⅺa去除凝血酶抗凝血酶Ⅲ去除Ⅻa,Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa抗凝血酶Ⅲ肝素X10001、丝氨酸蛋白酶抑制物类2.血栓调节蛋白（TM）-蛋白C（PC）系统3、组织因子途径抑制物肝素TFPI+FⅩa-TFPI复合物FⅩa-TFPI-FⅦa-TF四合体(tissuefactorpathwayinhibitor)血管、血细胞血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过程中发挥重要作用。血管内皮细胞的作用抗凝VEC正常时不表达TF抗血小板作用(PGI2,NO，ADP)抗凝作用(TFPI,TM，AT-Ⅲ,肝素样分子)纤溶作用(组织纤溶酶原激活物)促凝

5、分泌组织因子、凝血因子Ⅴ和Ⅷ等分泌血管性假血友病因子（VonWillebrandfactor,vWF）分泌纤溶酶原激活物抑制物ⅫⅫaⅫf激肽释放酶原激肽释放酶激肽原激肽纤溶酶原活纤溶酶原化素原活化素纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白（原）FDPC1C1aC3C3a凝血系统激肽系统纤溶系统补体系统凝血、纤溶、补体和激肽系统之间的关系血液(血管内)(血管外)(正常)(异常)凝固止血不凝循环凝固(血栓性疾病)DIC不凝(血友病)出血消耗性凝血障碍血液凝固和不凝的双向性质凝血-抗凝血功能紊乱第三节弥散性血管内凝血(disseminatedintravascul

6、arcoagulation,DIC）DIC的概念(ConceptofDIC）病因凝血因子和血小板激活促凝物质入血、凝血酶↑微循环内广泛微血栓形成凝血因子、血小板消耗，继发纤溶出血休克器官功能障碍溶血性贫血凝血功能失常一、DIC的原因和发病机制(CausesandMechanismsofDIC)(二）DIC的发病机制组织因子释放，启动凝血系统血管内皮细胞损伤受损，凝血/抗凝血调控失调血细胞大量破坏，血小板被激活促凝物质入血严重组织损伤外科大手术严重创伤产科意外恶性肿瘤实质脏器坏死组织因子释放入血TF-Ca2+-VIIⅩ凝血酶(+)(+)1、组

7、织因子释放，启动凝血系统机制：ⅫaⅩaⅦⅦaTFCa2+ⅩⅩaⅨⅨa(+)(+)传统通路选择通路Ⅶa激活Ⅹ因子的活性可因TF的有无相差40000倍组织损伤组织组织因子活性（µ/mg）肝脏10肌肉20脑50肺脏50胎盘蜕膜2000问：为什么产妇容易发生DIC？组织因子的活性2、血管内皮细胞损伤受损，凝血/抗凝血调控失调细菌病毒螺旋体持续的缺血缺氧酸中毒抗原-抗体复合物内毒素血管内皮细胞损伤胶原暴露(+)ⅫTF释放外激肽释放酶内3、血细胞大量破坏，血小板被激活RBC大量损伤的原因：异型输血，各种原因的溶血。②1）红细胞大量破坏：RBC破坏释放A

8、DP（血小板激活剂）RBC膜磷脂→局限Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等③2）白细胞大量破坏：急性早幼粒细胞白血病放疗化疗单核中性粒细胞内毒素、IL-1、TNFTF（1）血小板微聚物堵塞血管；（2）