凝血和抗凝血平衡紊乱

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1、第十二章凝血和抗凝血平衡紊乱凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶止血的过程http://www.pmph.comWaterhouse-Friderichsensyndromehttp://www.pmph.com凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质FⅠ：纤维蛋白原FⅡ：凝血酶原Ⅲ：组织因子,TFⅣ：Ca2＋Ⅴ～ⅩⅢ一、凝血系统的激活第一节凝血系统功能异常http://www.pmph.com内源性凝血系统ⅫⅫa胶原ⅪⅪaⅨⅨaⅧaPL+Ca2+ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶

2、纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块Ca2+1.2.3.Ⅹ因子激活物凝血酶原激活物XIIIXIIIaCa2+http://www.pmph.com外源性凝血系统ⅩⅩaPL+Ca2+Ⅴa凝血酶原凝血酶纤维蛋白原纤维蛋白单体交联纤维蛋白凝块TFCa2+ⅦaⅦⅫa,ⅩaTF-Ⅶa复合物http://www.pmph.com凝血系统1.因子FX激活成FXa凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）凝血酶的形成3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：http://www.pmph.com二

3、、凝血因子的异常1、遗传性血浆凝血因子缺乏血友病、血管性假血友病2、获得性血浆凝血因子减少VitK缺乏或严重肝病导致凝血因子合成减少与出血倾向有关的凝血因子异常与血栓倾向有关的凝血因子异常凝血和抗凝成分因子基因的改变；病理因素下的凝血因子浓度增加均能引起血栓。http://www.pmph.com与凝血因子异常相关的疾病1、血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。包括:血友病A（Ⅷ缺乏症）血友病B（Ⅸ缺乏症）血友病C（Ⅺ缺乏症）血友病A是典型的性染色体（X染色体）隐性遗传疾病表现：内出血，创伤后出血不止http://www.pm

4、ph.com欧洲皇室血友病遗传图http://www.pmph.com与凝血因子异常相关的疾病2、血管性假血友病病因：vWF（血管性假血友病因子）缺乏plateletvWFvWFGPⅠb-Ⅸ-ⅤGPⅡb/Ⅲaactivedhttp://www.pmph.com第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶http://www.pmph.com一、抗凝系统功能异常细胞抗凝系统单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用。体液抗凝系统丝氨酸蛋白酶抑制物类蛋白酶类组织因子途径抑制物抗凝系统

5、的组成http://www.pmph.com1、丝氨酸蛋白酶抑制物类以抗凝血酶Ⅲ为代表可灭活FⅡa，FⅦa，FⅨa，Ⅹa，Ⅺa等凝血酶与血管内皮细胞表面肝素样物质结合，继而被AT-Ⅲ灭活http://www.pmph.com内皮细胞2、血栓调节蛋白-蛋白C系统蛋白C激活的蛋白C（APC）凝血酶灭活FⅤa，FⅧa蛋白S＋＋血栓调节蛋白TM凝血酶http://www.pmph.com3、组织因子途径抑制物肝素TFPI+FⅩa-TFPI复合物FⅩa-TFPI-FⅦa-TF四合体(tissuefactorpathwayinhibitor)http://www

6、.pmph.com抗凝系统功能异常相关疾病抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏与血栓形成倾向获得性缺乏合成减少丢失消耗增多E肠道吸收蛋白障碍肝脏功能障碍外服雌激素肾病患者丢失AT-Ⅲhttp://www.pmph.com(一)AT-Ⅲ缺乏与血栓倾向遗传性缺乏AT-Ⅲ缺乏、异常症通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症。AT-Ⅲ基因位于1号染色体，约19Kb。由于遗传因素引起的AT-Ⅲ基因变异，可导致AT-Ⅲ缺乏、异常症的发生。http://www.pmph.com(二)蛋白C和蛋白S缺乏与血栓形成倾向获得性缺乏VitK缺乏或应用VitK拮抗剂等严重肝病、肝硬化等口服

7、避孕药、妊娠等情况PC和PS缺乏的原因：http://www.pmph.com2、遗传性缺乏和APC抵抗PC缺乏、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏和结构异常。临床上多发生深部静脉血栓症。（1）蛋白C缺乏、异常症（2）蛋白S缺乏、异常症PS是APC分解FVa、FⅧa的辅助因子。PS缺乏、异常症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向。http://www.pmph.com2、遗传性缺乏和APC抵抗（3）APC抵抗正常情况下，若在血浆中加入APC，由于APC可使FVa和FⅧa失活，而使部分凝血激酶时间(APTT)延长。但一部分静脉血栓形成患者的血浆标本，若

8、想获得同样的APTT延长时间，则必须加入比正常时更多的APC，通常将这一现象称为APC抵抗。定义原因抗PC抗