凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt

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1、第九章凝血和抗凝血平衡紊乱第一节正常机体凝血和抗凝血的平衡凝血系统抗凝血系统凝血和抗凝血平衡的调节一、凝血系统BloodClottingMechanisms内源性凝血系统外源性凝血系统凝血瀑布反应coagulationgcascade（一）外源性凝血系统(ExtrinsiccoagulationPathway)（二）内源性凝血系统(IntrinsiccoagulationPathway)凝血过程1.凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（II）凝血酶（IIa）3.纤维蛋白原（I）纤维蛋白（Ia）关键：凝血酶活化二、抗凝血系统AnticoagulationSystem体液抗凝组织因子途径抑

2、制物丝氨酸蛋白酶抑制物：ATIII等蛋白C系统肝素细胞抗凝单核巨噬细胞吞噬作用肝细胞合成：PC、ATⅢ、PLg灭活：FⅨa、FⅩa、FⅪa内皮细胞（一）组织因子途径抑制物TissueFactorPathwayInhibitor(TFPI)来源：内皮细胞产生作用：抑制FⅩa活性形成TF-FⅦa-TFPI-FⅩa复合体，抑制TF-FⅦa（二）丝氨酸蛋白酶抑制物成员：抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）：凝血酶肝素辅因子Ⅱ（HC-Ⅱ）：凝血酶蛋白酶连接素-1（PN-1）：凝血酶C1酯酶抑制因子(C1esteraseinhibitor)：KK和活化补体成分α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)：FXIaα2-巨球

3、蛋白(α2-MG)：凝血酶、FXa前列环素（PGI2）、NO、ADP酶(ADPase)等抗凝血酶Ⅲ和肝素AntithrombinⅢ&Heparin抑制凝血酶抗凝血酶Ⅲ抑制Ⅻa,Ⅺa,Ⅹa,Ⅸa抗凝血酶Ⅲ肝素X100（三）蛋白C系统ProteinCSystem凝血酶原凝血酶血栓调节蛋白蛋白SⅤa,Ⅷa失活蛋白C活化完好内皮细胞表面蛋白C受损组织，内皮细胞纤溶酶纤溶酶原纤维蛋白(原)纤维蛋白降解产物激肽释放酶尿激酶原尿激酶组织纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物抑制物抑制作用:三、纤维蛋白溶解(Fibrinolysis)Ⅻa前激肽释放酶抑制血小板聚集水解Ⅴ,Ⅷ,Ⅻ，凝血酶原机体抗凝因素Clot-

4、inhibitingFactors激活内源性抗凝物质激活纤维蛋白溶解系统血流稀释、运走促凝物质和活化的凝血因子单核巨噬细胞和肝细胞清除内毒素、免疫复合物等促凝物质，清除激活的凝血因子四、凝血与抗凝血平衡调节内皮细胞分子网络肝脏、脾脏抗凝1.提供物理屏障2.抗血小板作用(PGI2,一氧化氮，ADPase)3.抗凝作用(TFPI,血栓调节蛋白，抗凝血酶Ⅲ,肝素样分子)4.纤溶作用(组织纤溶酶原激活物)（一）血管内皮细胞的调节促凝1.表达组织因子、凝血因子Ⅴ和Ⅷ等2.结合FXIa、FIXa、FX、FXa，使凝血过程局限化3.分泌多种黏附分子4.分泌纤溶酶原激活物抑制物激活促进灭活抑制来源转

5、化（二）分子网络纤溶系统抗凝血系统凝血系统凝血与抗凝血平衡紊乱的基本类型血栓形成：缺血止、凝血功能障碍：出血纤溶功能亢进:出血第三节弥散性血管内凝血DisseminatedIntravascularCoagulation(DIC)实验室检查（括号内是正常值）：Hb：70g/L（110~150）RBC：2.71012/L（3.5~5.012/L）外周血：见裂体细胞血小板：85109/L（100~300109/L）纤维蛋白原：1.78g/L（2~4g/L）凝血酶原时间：20.9秒（12~14）3P试验：阳性（阴性）尿：蛋白+++，RBC++病例：患者，女，26岁,妊娠9个多月，胎

6、盘早剥急诊入院体检：昏迷，牙关紧闭，手足强直；眼球结膜有出血斑，身体多处有瘀点、瘀斑，消化道出血，血尿；血压80/50mmHg，脉搏95次/分、细速；尿少发生了什么？为什么？4h后复查：血小板；75109/L，纤维蛋白原：1.6g/L弥散性血管内凝血：由不同原因引起的以全身性血管内凝血与抗凝血系统相继激活为特征的获得性综合征DIC概念血液凝固性先升高，后降低广泛性微血栓形成，后出血DIC特点弥散性：变化发生于全身多个部位不局限于局部组织和器官血管内凝血：以凝血系统功能障碍为主要特征若不治疗，则以凝血始，以出血终表现为出血、休克和器官功能障碍一、DIC的病因和诱因病因感染性疾病：主要

7、为脓毒败血症，最常见病因细菌、病毒、螺旋体、真菌、某些寄生虫等感染恶性肿瘤：DIC发生第二位原因造血系统恶性肿瘤，呼吸、消化、生殖及泌尿系统肿瘤妇产科疾病：病理产科、胎盘早期剥离、羊水栓塞、宫内死胎滞留、感染性流产等手术及创伤：富含TF器官的外科大手术，前列腺手术等其他：毒蛇咬伤、血液系统疾病诱因单核吞噬细胞系统功能障碍单核吞噬细胞系统（MPS）功能受损巨噬细胞吞噬清除活化的凝血因子功能诱因单核吞噬细胞系统功能障碍肝功能严重障碍妊娠酸中毒血液的高凝状态机