凝血和抗凝血平衡紊乱.ppt

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1、第十四章凝血与抗凝血平衡紊乱邓华菲目的与要求掌握：弥散性血管内凝血（DIC）、微血管病性溶血性贫血的概念；DIC的发病机制；DIC时机体的功能代谢变化及出血、休克的发生机制。熟悉：DIC的分期，影响DIC的发生发展因素。了解：凝血系统、抗凝血系统、纤溶系统、血管、血细胞异常对机体的影响。DIC防治的病理生理基础。Waterhouse-Friderichsensyndrome某女，29岁，因停经38周，阴道见红2小时，于2004年8月21日12Am入院，体温、脉搏、呼吸、血压正常。产科检查：宫高33cm，腹围87c

2、m,ROT已入盆，胎心132次/min。住院情况：产妇于8月22日凌晨1AM开始腹痛，4AM阵发痛加剧送入产房待产。6：30AM产妇出现阴道流血，胎心减慢到50-70次/min。怀疑胎盘早剥、胎儿宫内窘迫。经家属同意，7：20AM入手术室抢救，行剖腹产，术中发现，有子宫不完全破裂，腹腔积血300ml，血尿100ml，胎儿娩出已死，产妇术中情况一直不好，9：50AM行子宫全切，血压仍不稳，11AM紧急抽血化验，PT>60sec，pt8万/mm3，TT>60sec，Fbg<100mg/dl，3P试验阳性。经紧急会诊，

3、全力抢救，输全血13个，但血压仍进行性下降，中午12点心跳呼吸停止，继续抢救1小时无效死亡。问题病人为什么死亡？凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶止血的过程凝血因子：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质FⅠ：纤维蛋白原FⅡ：凝血酶原Ⅲ：组织因子,TFⅣ：Ca2＋Ⅴ～ⅩⅢ一、凝血系统的激活第一节凝血系统功能异常催化作用变化的方向磷脂表面阶段血纤维形成Ca2+PF3ⅤCa2+ⅩⅡⅩⅡaⅩⅠaⅩⅠⅨaPF3ⅧCa2+ⅦⅢⅩⅩⅩaSKPKHMWKCa2+ⅠⅠa

4、ⅠaⅠaⅠaⅠaCa2+ⅡⅡaⅩⅢⅩⅢaⅩⅠ表面激活内凝系统外凝系统（传统通路）（选择通路）血液凝固机制凝血旁路凝血系统1.因子FX激活成FXa凝血酶原激活物的形成2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa）凝血酶的形成3.纤维蛋白原(Fbg)转变成纤维蛋白(Fbn)纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：二、凝血因子的异常（一）与出血倾向有关的凝血因子异常1.遗传性血浆凝血因子缺乏主要见于血友病和血管性假血友病。2.获得性血浆凝血因子减少（1）凝血因子生成障碍：①维生素K缺乏。②肝功能障碍。（2）凝血因子消耗增

5、多：DIC1、血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。包括:血友病A（Ⅷ缺乏症）血友病B（Ⅸ缺乏症）血友病C（Ⅺ缺乏症）血友病A是典型的性染色体（X染色体）隐性遗传疾病表现：内出血，创伤后出血不止欧洲皇室血友病遗传图2、血管性血友病病因：vWF（血管性假血友病因子）缺乏plateletvWFvWFGPⅠb-Ⅸ-ⅤGPⅡb/Ⅲaactived在维生素Ｋ参与下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝脏合成，缺乏维生素Ｋ或肝功能下降时，将出现出血倾向;凝血因子生成障碍1.遗传性凝血因子异常：FⅦ多态性基因R353

6、Q是缺血性心脏病的危险因素。FⅤ的变异R506Q、R306T可产生APC抵抗，促进血栓的形成。2.获得性血浆凝血因子增多：①肥胖、糖尿病、高血压和吸烟等可使纤维蛋白原浓度增高②恶性肿瘤、吸烟、酗酒及口服避孕药等可使FⅦ浓度增高③肾病综合征可使FⅡ、FⅤ、FⅦ和FⅧ等浓度增高（二）与血栓形成倾向有关的凝血因子异常抗凝血系统纤溶系统凝血系统抗凝凝血纤溶第二节抗凝系统和纤溶系统功能异常（一）抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏获得性缺乏合成减少丢失消耗增多E肠道吸收蛋白障碍肝脏功能障碍外服雌激素肾病患者丢失AT-ⅢAT-Ⅲ可灭活Ⅶa

7、、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa，肝素存在时更强遗传性缺乏AT-Ⅲ缺乏、异常症通常可产生反复性、家族性深部静脉血栓症。AT-Ⅲ基因位于1号染色体，约19Kb。由于遗传因素引起的AT-Ⅲ基因变异，可导致AT-Ⅲ缺乏、异常症的发生。内皮细胞蛋白C（肝合成）激活的蛋白C（APC）凝血酶灭活FⅤa，FⅧa蛋白S＋＋血栓调节蛋白TM凝血酶（二）蛋白C（PC）和蛋白S（PS）缺乏动物实验证明，APC可防治大肠杆菌诱发的DIC。获得性缺乏VitK缺乏或应用VitK拮抗剂等严重肝病、肝硬化等口服避孕药、妊娠等情况PC和PS缺乏的原因：PC缺乏

8、、异常症属常染色体显性遗传，包括数量缺乏和结构异常。临床上多发生深部静脉血栓症。（1）蛋白C缺乏、异常症（2）蛋白S缺乏、异常症PS是APC分解FVa、FⅧa的辅助因子。PS缺乏、异常症往往可导致深部静脉的血栓形成倾向。遗传性缺乏或异常和APC抵抗（3）APC抵抗正常情况下，若在血浆中加入APC，由于APC可使FVa和FⅧa失活，而使部分凝血激酶时间(APTT)延长。但一