qt间期延长综合征课件

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1、Q-T间期延长综合征江苏省人民医院吴萃文Q-T间期延长综合征是以Q-T间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死为特征的综合征。其室性心律失常主要是尖端扭转性室速（TDP）。TDP是介于室速与室颤之间的一种多形性室速。病因可分为两大类：1.原发性或先天遗传性2.继发性或后天性1.原发性或先天遗传性有先天性耳聋者称为Jervell-Lange-Nielsen综合征，为常染色体隐性遗传；不伴听力障碍的称为Romano-ward综合征，为常染色体显性遗传。2.继发性或后天性见于药物、电解质紊乱、心脏与中枢神经疾患等。(1)药物①抗心律失常药物：IA类的如奎尼丁、双异丙吡胺较易引起TDP。“奎尼

2、丁晕厥”主要发生机理就是TDP,安搏律定与N-乙酰普鲁卡因胺亦可引起Q-T间期延长。利多卡因、慢心律、胺碘酮极少引起TDP。②其他药物：三环类抗抑郁药、冬眠灵、有机磷杀虫剂、灭滴灵等也可引起Q-T间期延长及TDP。此外类固醇激素及利尿剂通过降低血钾而引起TDP。扩冠药物心可定偶可引起Q-T延长与TDP。钙拮抗剂一般不引起TDP，异搏定对TDP有治疗作用。（2）电解质紊乱：低血钾、低血镁都可引起Q-T延长诱发TDP。（3）心血管病变：心肌缺血、心肌梗塞、心肌炎、风湿热与左心功能不全者偶可发生TDP。（4）心动过缓、病态窦房结综合征、高度房室传导阻滞、严重的窦缓也可引起Q-T延长与T

3、DP。（5）中枢神经系统病变：脑血管意外、中枢神经系统感染与气脑造影等也可引起Q-T延长与TDP。（6）其他疾患：甲状腺机能过低症、心脏起搏器植入后起搏器功能不良或频率调得过低、心脏手术后也可引起Q-T延长与TDP。临床表现以发作性晕厥为主要表现，其原因是发生尖端扭转型室速（Torsadesdepointes,TDP）或心室颤动（Ventricularfibrillation,VF）,可自然终止，亦可导致猝死。不发作时无明显症状与体征。药物中毒时所致的TDP多发生于服药后的第一周内甚至首次服药后如奎尼丁晕厥、安搏律定引起的TDP。原发性LQTS发病前都有劳累、情绪刺激等诱发因素。

4、心电图变化1.发作前的心电图（1）Q-T间期延长>0.44s，反映心室肌复极延长极不均匀，从而容易引起折返激动，但不能肯定Q-T延长到何种程度一定诱发TDP。（2）出现大u波或舒张期震荡波（DOWs）：u波增大与T波重叠，且高于T波。这种大u波就是DOWs波。其根据如下：①出现u波时多伴ST段压低，而Dows多不伴ST段压低②u波的振幅在同一导联固定不变，而Dows可忽高忽低，忽隐忽现。Q-T间期延长伴有Dows可能为TDP的先兆。（3）室性早搏：发生TDP前室早的频度与复杂性可增加。（4）出现心动过缓或形成长-短周期：药物、低钾引起的TDP发生前多有心动过缓。长-短周期可增加心

5、室肌复极的不均匀，容易诱发折返激动及TDP。长周期往往是室性早搏的代偿间歇，其后为窦性心搏，后面为第二个室早，形成长-短周期。2.发作时的心电图(1)QRS波宽大畸形，形态多变，每隔3-20个心搏，QRS波尖端围绕基线逐渐或突然向相反方向转变，形成围绕基线上下扭转的图形。(2)QRS波频率160-280次/min（平均220次/min）R-R间期极不规律。(3)每次发作可自行终止（自限性），持续2-5s,很少超过10s;超过10s的TDP出现临床症状，晕厥甚至猝死，故对Q-T间期延长，有猝死家族史的年轻人应高度注意，加长记录心电图。(4)心动过速由RonU或RonT的室早所诱发。

6、(5)发作间歇的基本心律ECGQ-T明显延长，出现大u波或DOWs。不同类型扭转型室速的图形如下图图1RonT型室早诱发多形性室速图2扭转型室速（由于长－短周期所诱发）图3完全性房室传导阻滞合并扭转型室速注意T波与U波深倒置、TU融合，Q-T间期明显延长诊断1985年Schwartz提出的原发性LQTS的诊断标准如下：主要条件：1．Q-T（Q-Tc）间期>0.44s。2．精神或体力创伤引起晕厥。3．家庭成员有原发性LQTS。次要条件：1．先天性耳聋2．发作性T波变化3．心率慢（儿童）4．异常的心室复极化如果有两个主要条件或一个主要条件加两个次要条件，即可诊断。Q-T间期延长应作为

7、诊断TDP必不可缺的条件，TDP的波形可能呈典型的尖端扭转型，也可能仅为多形性，甚至在一定时间内仅为单形型。Jackman建议将TDP分为依赖于长间歇（长心动周期）型与依赖于肾上腺素能型，对指导治疗很有价值：①依赖于长间歇型：发作TDP时心率缓慢，且发生于较长心搏之后（如室早的代偿间歇、窦性停搏或II度以上的A-VB）,同时Q-T延长，出现DOWs，多见于服用某些药物、低钾、缓慢性心律失常等;②依赖于肾上腺素能型：发作TDP时心率无减慢，Q-T延长，也出现大u波或DOWs，多见于