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1、子宫肉瘤云南省肿瘤医院妇瘤科【概述】子宫肉瘤是一种罕见的高度恶性的女性生殖器肿瘤，组织学起源多是子宫肌层，亦可是肌层内或子宫内膜的结缔组织。肉瘤可见于子宫各个部位，宫体部远较宫颈部常见，约为15:1。子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的2－5%，好发年龄为50岁左右，而宫颈葡萄状肉瘤多见于幼女。因子宫肉瘤早期无特异症状，故术前诊断率仅为30－39%。【组织发生及病理】根据不同的组织发生来源，主要有以下4种类型：1、子宫平滑肌肉瘤最多见，约占45%。来自子宫肌层或子宫血管壁平滑肌纤维，也可来自子宫肌瘤肉瘤变。易发生盆腔血管、淋巴结及肺转移。巨检：见肉瘤呈弥漫性生长，与子宫肌层无明显界限。若为肌瘤肉
2、瘤变常从中心开始向周围播散。剖面失去漩涡状结构，常呈均匀片状或鱼肉状。色灰黄或黄红相间，半数以上见出血坏死。镜下：见平滑肌细胞增生，细胞大小不一，排列紊乱。核异型性，染色质多、深染而且分布不均，核仁明显，有多核巨细胞，核分裂相>5/l0HP。许多学者认为核分裂相越多者预后越差(生存率：5-10/10HP为42%，>10/10HP为15%)。2、子宫内膜间质肉瘤来自子宫内膜间质细胞，分两种类型：2.1低度恶性子宫内膜间质肉瘤：少见。有宫旁组织转移倾向，较少发生淋巴、肺转移。巨检：见子宫球状增大，有多发性颗粒样、小团状突起，质如橡皮富弹性，用镊夹起后能回缩，似拉橡皮筋感觉。剖面见子宫内膜
3、层有息肉状肿块，黄色，表面光滑，切面均匀，无波涡状排列。镜下：见子宫内膜间质细胞侵入肌层肌束间，细胞浆少，细胞异型少，核分裂相少(<10/10HP)，细胞周围有网状纤维围绕。很少出血坏死。2.2高度恶性子宫内膜间质肉瘤：少见。恶性程度较高。巨检：见肿瘤向腔内突起呈息肉状，质软，切面灰黄色，鱼肉状，局部有出血坏死，向肌层浸润。镜下：见内膜间质细胞高度增生，腺体减少、消失。瘤细胞致密，圆形或纺锤状，核大，分裂相多(>l0/10HP)，细胞异型程度不一。3、子宫恶性中胚叶混合瘤多见。根据恶性中胚叶成分是否正常存在于子宫，子宫肉瘤还可以分为同源性和异源性肿瘤。恶性平滑肌和间质属于同源成分，而
4、恶性横纹肌和软骨则属于异源成分。肿瘤含肉瘤和癌两种成分，又称癌肉瘤。巨检：见肿瘤从子宫内膜长出，向宫腔突出呈息肉样，多发性或分叶状，底部较宽或形成蒂状。晚期浸润周围组织。肿瘤质软，表面光滑。切面见小囊腔，内充满粘液，呈灰白或灰黄色。镜下：见癌和肉瘤两种成分，并可见过渡形态。4、其他肉瘤：子宫苗勒管腺肉瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤。肿瘤常常是呈巨大的息肉样充满宫腔。镜下可见良性或异型性的有肉瘤间质的肿瘤腺体。【转移方式】子宫肉瘤象子宫内膜癌一样，浸润肌层和局部扩散，然而，子宫肉瘤具有明显的早期血行转移倾向，而且淋巴转移也不少见，即在肿瘤仍然局限于子宫和宫颈时就已有约35%的病例发生淋巴
5、转移。【临床表现】1.阴道异常出血：表现为绝经后阴道流血或月经异常，占65.5%－78.2%。2.腹部包块：多见于子宫肌瘤肉瘤变者；包块迅速增大，若肉瘤向阴道内生长、常感阴道内有块物突出。子宫常增大，外形不规则，质实偏软。3.腹痛：是较常见的症状。主要是由于肿瘤迅速生长令患者腹部胀痛或隐痛。4.阴道分泌物增多：可为浆液性、血性或白色，合并有感染时可为脓性、恶臭。5.压迫症状：若肿瘤较大，可压迫膀胱或直肠出现刺激症状，压迫静脉可出现下肢浮肿。癌肿转移腹膜或大网膜时出现血性腹水。6.恶液质：晚期出现消瘦、继发性贫血、发热等全身衰竭现象。【分期】1、子宫肉瘤单纯放疗者采用1971年子宫内膜
6、癌临床分期；2、手术治疗者采用1988年子宫内膜癌手术-病理分期。【临床分期】子宫内膜癌临床分期（FIGO，1971年）期别肿瘤范围Ⅰ期癌瘤局限于宫体Ⅰa子宫腔长度≤8cmⅠb子宫腔长度>8cmⅡ期癌瘤累及子宫颈Ⅲ期癌瘤播散于子宫体以外，盆腔内（阴道，宫旁组织可能受累，但未累及膀胱，直肠）Ⅳ期癌瘤累及膀胱或直肠，或有盆腔以外的播散注：根据组织学病理腺癌分级：G1（高分化腺癌），G2（中分化腺癌，有部分实质区域的腺癌），G3（大部分或全部为未分化癌）子宫内膜癌手术-病理分期（FIGO，1988年）期别 肿瘤范围Ⅰ期Ⅰa（G1,2,3）癌瘤局限于子宫内膜Ⅰb（G1,2,3）癌瘤浸润深度<
7、1/2肌层Ⅰc（G1,2,3）癌瘤浸润深度>1/2肌层Ⅱ期Ⅱa（G1,2,3）宫颈内膜腺体受累Ⅱb（G1,2,3）宫颈间质受累Ⅲ期Ⅲa（G1,2,3）癌瘤累及浆膜和(或)附件和(或)腹腔细胞学阳性Ⅲb（G1,2,3）阴道转移Ⅲc（G1,2,3）盆腔淋巴结和(或)腹主动脉淋巴结转移Ⅳ期Ⅳa（G1,2,3）癌瘤侵及膀胱或直肠粘膜Ⅳb(G1,2,3)远处转移，包括腹腔内和(或)腹股沟淋巴结转移组织病理学分级：G1：非鳞状或桑葚状实性生长类型为≤5%；G2：非鳞状
