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1、WEI1子宫肉瘤进展北京大学人民医院魏丽惠WEI2概况子宫肉瘤（sarcomaofuterus）占子宫恶性肿瘤3%-7%。好发于绝经前后的妇女,来源于子宫间质，结缔组织或平滑肌组织子宫肉瘤临床特点是易于出现局部复发、淋巴侵犯和血行转移,即使是早期病例也不例外对放疗及化疗均不敏感，治疗较困难,恶性程度很高，5年生存率仅30%左右，子宫肉瘤可发生于宫颈或宫体，宫体肉瘤较宫颈肉瘤多5-15倍。WEI3子宫肉瘤组织类型(1988)子宫平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS):25％-45%子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarco
2、maESS):10％-45%;分为低度恶性和高度恶性恶性中胚叶混合瘤(mixedmesodermalsarcoma，MMMT):10%-15%；同源性、异源性其它(横纹肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纤维肉瘤，未分类)WEI4医院总例数平滑肌肉瘤（%）间质肉瘤（%）混合瘤（%）北京大学10667(63.2)23(21.7)16(15.1)协和医院6729(43.3）27(40.3)8(11.9)医科院肿瘤6418(28.1)10(15.6)36(56.3)哈医大肿瘤8650(58.1)27(30.2)9(10.4)中山肿瘤6832(47.1)16(23.5)20(
3、19.4)广东省人民4219(45.2)8(19.0)15(35.7)江西妇女保健院102中国部分医院子宫肉瘤发病情况WEI5子宫肉瘤组织类型（WHO，2003）子宫平滑肌肉瘤25%-45%leiomyosarcoma子宫内膜间质肉瘤10%-15%（子宫内膜间质结节/低度恶性子宫内膜间质肉瘤）endometrialstromalsarcoma未分化子宫内膜肉瘤5%-10%（高度恶性子宫内膜间质肉瘤）undifferentiatedendometrialsarcomaWickerhamDL,FisherB,WolmarkN,etal.Association
4、oftamoxifenanduterinesarcoma.JClinOncol2002;20:2758–60.WEI6WHO2003其他六种病理类型子宫内膜间质肉瘤endometrialstromalsarcoma,未分化子宫内膜肉瘤undifferentiatedendometrialsarcoma,平滑肌肉瘤leiomyosarcoma,胚胎性横纹肌肉瘤rhabomyosarcoma,血管肉瘤mangiosarcoma,脂肪肉瘤liposarcoma.(FaridMoinfar,MasoodAzodi,FattanehA.Tavassoli.Uter
5、inesarcomas.Pathology2007;39(1):55-71)WEI7子宫肉瘤分类1988分类WHO2003分类平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤子宫内膜间质肉瘤低度恶性子宫内膜间质肉瘤子宫内膜间质肉瘤高度恶性子宫内膜间质肉瘤未分化子宫内膜肉瘤癌肉瘤（占40%）其他肉瘤其他肉瘤WEI8子宫平滑肌肉瘤中度至重度核不典型性；分裂指数>10/10HPs,和/或肿瘤细胞坏死。当组织学特点不足以将其划分入良性或恶性时，可称为“恶性潜能不明确的平滑肌肿瘤”（smoothmuscletumorsofuncertainmalignantpotential,STUMP），
6、WEI9子宫内膜间质肉瘤(ESS)大体由子宫内膜间质细胞发展成为恶性肿瘤肿瘤成息肉状或结节状自宫内膜突向宫腔，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染；肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布；肿瘤切面呈鱼肉样，棕褐至黄色，可有出血、坏死及囊性变；肌层和子宫外盆腔血管内有蚯蚓样瘤栓。WEI10子宫内膜间质肉瘤(ESS)镜下特征瘤细胞象增殖期子宫内膜间质细胞，核分裂相≤3-5/10HPFs；肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，肿瘤呈舌状浸润周围平滑肌组织；部分肿瘤含子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索；雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性，DNA倍体多为二
7、倍体。WEI11ESS的转移低度恶性子宫内膜间质肉瘤：*宫旁血管内瘤栓*肺转移其次为局部浸润和淋巴转移。多见WEI12未分化子宫内膜肉瘤:undifferentiatedendometrialsarcoma缺少平滑肌或子宫内膜间质分化，有肌层浸润，严重核多形性，分裂相多和/或肿瘤细胞坏死，组织学表现比典型的子宫内膜间质肉瘤更像癌肉瘤的间叶组织成份WEI13未分化子宫内膜肉瘤(UES)病理特征大体形特：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，可有肉眼侵肌。镜下特征：*瘤细胞异型性明显；*核分
8、裂相≥10/10HPFs；*瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状；*瘤细胞可沿淋
