妊娠期肝内胆汁淤积症

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1、妊娠期肝内胆汁淤积症浙江大学医学院附属妇产科医院何晓红定义妊娠期肝内胆汁淤积症(IntrahepaticCholestasisofPregnancy,ICP)是一种妊娠期特殊疾病,多发生在妊娠晚期,临床上以皮肤瘙痒、黄疸和胆汁淤积为特征incidenceNorthAmerica：1-2‰Italy：1%SwedenandChile：4％Paternoster,2002；Reyes,1997incidence上海1996年的发生率：4.4%我院1999～2001年住院孕产妇构成：8.0％命名妊娠期复发性黄疸妊娠期肝功能障碍妊娠期良性胆汁淤积症产科胆汁淤积病妊娠期肝内

2、胆汁淤积症（ICP）病因ICP病因尚不清楚雌激素影响遗传易感性环境因素其它因素双胎发病率>单胎与口服避孕药引起的胆汁淤积症相类似有ICP病史的妇女口服避孕药时更易引起胆汁淤积ICP多发生在妊娠中、晚期动物实验1、雌激素水平增高2、遗传因素有报道一家庭六代中有五代出现ICP南美的智利，北欧的瑞典、芬兰为高发区，智利印第安混血儿>白种人Mella等报道在HLA-DRB10412、HLA-DR6等位基因上ICP组出现频率高于正常组Emmannel、Gendrot、Elorranta等提出MDR3、BSEP、PGY3基因缺陷与ICP的相关性Savander等（荷兰）排除了

3、BSEP、MDR3、FIC1基因与ICP的相关性•肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性•肝小叶中央区胆小管内胆栓形成•胆小管直径轻度扩张或正常•毛细胆管有不同程度的扩张•毛细胆管微绒毛扭曲、水肿或消失病理变化病理变化•绒毛板及羊膜有胆盐沉积•滋养细胞肿胀，细胞增多•绒毛基质水肿，间隙狭窄•血管基底膜纤维素沉积•绒毛血管扩张，淤血胎儿风险的病理生理基础高浓度胆汁酸减少胎盘血流灌注量---绒毛间隙狭窄血液和羊水高浓度胆汁酸刺激胎盘绒毛血管及脐血管收缩高浓度胆汁酸及胆红素直接细胞毒作用SopulvedaWH，GonzalezC，CruzmA，eta1．EurJObstet

4、GynecolReprodBiol，1991，42(3)：211—215．MullallyBA，HansenWF．ObstetGynecolSurv.2002，57(1)：47SmolarczykR，Wojcicka-JagodzinskaJ，PiekarskiP，eta1．EurJObstetGynecolReprodBiol，2000，89：35WilliamsonC，GorelikJ，EatonBM，eta1．ClinSci，2001，100(4)：363临床表现皮肤瘙痒首发症状(发生率约1/3~2/3)孕30周左右出现瘙痒特征产后迅速消退(1~2天，<7天

5、)与病情严重程度的相关性黄疸发生率约10％~50%分娩后多在一周内消失再次妊娠时复发与病情严重程度的相关性其它症状失眠、情绪变化消化道症状：脂肪吸收不良，轻微脂肪痢影响脂溶性维生素吸收体征黄疸分娩后多在一周内消失发生率约10％~50%皮肤抓痕无急慢性肝病体征实验室检查血清总胆汁酸增高：胆酸、鹅脱氧胆酸、脱氧胆酸、石胆酸、熊脱氧胆酸等血清甘胆酸增高：261ug/dl(2.61mg/L)血清胆红素正常或增高、直接/总＞0.35血清转氨酶正常或增高疾病诊断病史妊娠中、晚期出现瘙痒和黄疸无明显消化道症状血清总胆汁酸增高/甘胆酸增高血清胆红素正常或增高血清转氨酶正常或增高

6、排除其他肝脏疾病分娩后黄疸、瘙痒迅速消退，肝功能迅速恢复正常对母儿影响母体：精神压力影响睡眠休息产后出血胎儿：胎儿窘迫胎儿猝死FGR早产胎膜早破疾病严重程度判断ICP的分型-轻型符合ICP的诊断标准及以下指标血清总胆汁酸(TBA)<100umoL／L血清总胆红素(TBIL)<19umoL／L直接胆红素(DBIL)<6umoL／L血清ALT<250u／L血清AST<250u／L徐珊珊.实用临床医学,2006,7(5):107-109ICP的分型-重型符合ICP的诊断标准及以下任何一项指标TBA≥100umoL／LTBTL≥19umoL／L，DBIL≥6umoL／LA

7、LT≥250U／L，AST≥250u／L合并双胎妊娠／妊娠期高血压疾病／复发性ICP徐珊珊.实用临床医学,2006,7(5):107-109胎儿风险评估黄疸血清甘胆酸/总胆汁酸水平血清胆红素、转氨酶病程胎动、胎心胎儿监护、脐动脉S/D羊水粪染(羊膜镜）复发性ICPICP合并高血压、双胎妊娠、糖尿病处理药物治疗产科处理目的：缓解症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平改善妊娠结局、降低围产儿死亡率药物治疗1、S-腺苷蛋氨酸(思美泰，SAMe)首选药物通过甲基化对雌激素代谢物起灭活作用膜磷脂甲基化可恢复肝细胞膜结构流动性和Na＋-K＋-ATP酶活性通过转硫基途径提供谷胱甘肽、

8、牛磺酸等，