儿童胆总管横纹肌肉瘤1例mri误诊及文献复习

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1、儿童胆总管横纹肌肉瘤1例MRI误诊及文献复习王学武杨苗苗（渭源县人民医院放射科甘肃渭源748200）【摘要】目的探讨儿童胆总管横纹肌肉瘤的MRI（磁共振成像｝表现。方法回顾性分析1例儿童的胆总管横纹肌肉瘤患者的MRI表现并进行文献复习。结果病例行肿瘤切除，病理诊断葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤，淋巴结转移1枚。结论儿童葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤较少见，MRI平扫加增强检查能为临床提供一定的诊断依据，确定手术范围，准确诊断f口.还需病理确诊。【关键词】胆总管胚胎型横纹肌肉瘤MRI误诊【中图分类号】R730.4【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2014）07-0350-02

2、横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是发牛.自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%；1958年Horn和Enterline将横纹肌肉瘤分成以下4种亚型：胚胎型、腺泡型、葡萄簇型和多形型。横纹肌肉瘤为细胞骨骼肌细胞方向分化所形成的恶性软组织肿瘤，好发于头颈部；胆总管葡萄状胚胎形横纹肌肉瘤较少见，且高度恶性,行广泛切除仍有较高的复发率，易早期出现淋巴及血道转移；通过HIS系统查阅近两年木院共诊治1例胆总管葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤并术前、术后做MRI检查，结合国内外文献复习报道如下。一、病例报告男，4岁，进行性黄疽加重1月余，腹痛

3、，厌食，查体腹部有肿块；彩超提示：胆总管占位性病变，建议进一步检查；CT提示：胰腺钩突、头部并延伸至肝门占位性病变，多考虑恶性肿瘤性病变？建议MRI进一步检查。二、MRI扫描及表现1、平扫扫描参数：（1）儿童腹部扫描采用较小视野（FOV）扫描，横断位釆用FOV280x210mm,冠状位采用FOV270x300mm；（2）冠状位haste-fs-gatedT2WI扫描：TR1000ms,TE85ms，层厚9mm;横断位haste-fs-gated（呼吸门控压脂半傅里叶采集）T2WI扫描：TR1000ms,TE82ms,层厚6mm；横断位TSET1WI扫描：TR1530ms,

4、TE2.93ms,层厚6mm,横断位DWI（扩散加权成像）TR5900ms,TE83ms,层厚6mm,其中b值采用50s/mm2、400s/mm2、800s/mm2,MRCP（磁共振胰胆管成像检査）扫描：TR3047ms,TE622ms[1]。2、增强扫描对比剂及参数：（1）对比剂：采用肝脏特异性造影剂普美显增强扫描，注射剂量按O.lmmol/Kg：注射速率2.5ml/s;（2）参数：矢状位、横断位fs-FSET1WI扫描：TR1720msJE3.55ms,层厚6mm。3、MRI表现近肝门区胰头前方可见-实性稍长T1长T2信号影，DWI呈高信号，ADC呈低信号，病灶源于腹

5、膜后向右前上方肝门区延伸并向左后下延伸，病灶大小约43×50mm，边界较清，左后下肿块T2WI呈混杂信号影，周围信号更高，与大肿块中间似有分隔，DWI呈结节样高信号，增强扫描呈渐进性延迟强化，胰腺被推向左下方移位，胆囊、门静脉及部分胆总管受压，呈弧形向右后方移位，肝动脉亦被推移饶行于肿块前方，腹主动脉被移向肿块后方，十二指肠环受压扩大，肝总管受压，致肝内胆管呈囊状扩张；胰腺受压移位，胆囊未见明显异常。通过MRI上述表现，多考虑来源于腹膜后恶性肿瘤，胰母细胞可能性人，神经母细胞不除外，肿块左后方病灶考虑淋巴结转移可能。（平扫:图la〜dfs-T2WI、T1WI（

6、轴位）、fs-T2WI（冠状位）、DWI（轴位）；增强扫描：图2afs-TlWI）三、MRI诊断误诊分析通过MRI平扫加增强扫描，当吋考虑来源于胰母细胞瘤或神经母细胞瘤不除外，原因是，肿块强化特点呈渐进性不均匀强化，特异期观察胆囊显影，胆总管上段及下段显影，中段部分少量显影；本院采用手术切除办法，术后送病检，病理结果提示胆总管葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤，淋巴结转移1枚；术后查看病理结果后反过来想此病例肿块与胰腺界限较清，而且胰头是受压的改变，并且肿块呈膨胀性生长，复4文献葡萄状肉瘤的MRI典型表现，苏可见簇状不同大小的肿瘤结节，典型病变位于空腔内脏器官内，为膨胀性生长的软组织

7、肿物，MRI不冋信号强度反映血管、黏液样间质和坏死的含量，而此病例通过增强扫描明确表现呈结节样不均匀强化；行手术切除，83H后复查原瘤床区见肿瘤复发，并病灶较前明显增大。四、结果MRI诊断错误，该病例行肿瘤切除术，病理诊断葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤，淋巴结转移1枚，83日后复查肿瘤复发。五、病理特点1、大体病理：呈浅褐色，外观呈特征性息肉状，可见簇状、小的无蒂或带蒂结节连接在上皮表面。2、镜下病理：胚胎型，也称儿童型。由早期幼稚发育的横纹肌母细胞及原始间叶细胞组成。细胞呈梭形、星形、卵圆或椭圆形，排列稀疏，奋丰富的黏液基质，核分裂