卵黄管残留畸形

《卵黄管残留畸形》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、卵黄管残留畸形一、概述胚胎发育过程中，卵黄囊与中肠连接部逐渐变窄形成细长的管状，称为卵黄管，卵黄管一端与肠道相通，另一端与脐部相连,胚胎5-6周时卵黄管逐渐闭塞退化消失，若胚胎受某种因素影响，使卵黄管退化受阻，出生后仍保持部分开放或完全开放，则出现卵黄管残留畸形。二、病理根据卵黄管的闭合程度分类如下图：(1)脐茸：卵黄管完全闭塞，仅在脐部残留粘膜组织。　　(2)脐窦：卵黄管肠端闭塞，而脐端部分保持开放，呈窦道状残留。　　(3)脐肠瘘：卵黄管保持完全开放，肠道通过未闭的卵黄管在脐部与外界相通。　　(4)梅克尔憩室：卵黄管脐部闭塞，而肠端部分开放形成，脐部无异常表现。(5)卵黄管囊肿：卵黄管

2、脐端和肠端均闭塞，而中间部分保持开放状态，呈现囊状肿块。一、临床表现1、包块：卵黄管囊肿表现为中下腹有逐渐增大的囊性肿物，可活动，大多数无症状，少数可因肿块压迫出现肠梗阻。2、部粘膜组织：出生后可见在脐部见到红色粘膜组织，有无色粘液（脐茸和脐窦）或粪汁和气体排出（脐肠瘘）脐周皮肤湿疹样改变。3、肠管脱出。4、探针经脐孔探入，脐窦进入一定深度后受阻，在脐肠瘘则可进入肠腔内。二、Meckel’sdiverticulum1809年，因Meckel首先对本病的病因及临床表现做了详细描述而得名。其发病率为2%～3%，发生合并症者占20%，男性比女性多2～4倍。本病大多于儿童期发病，亦可终身无症状。

3、1.病理生理麦克尔憩室比空回肠憩室多见，属真性憩室，具有与肠壁同样的组织层次，其黏膜90%为回肠型，在有症状的憩室病人中，50%以上有异位黏膜或迷走组织，以含有壁细胞的胃黏膜组织最常见，可发生溃疡、出血、穿孔。其次为异位胰腺组织，其他还有十二指肠黏膜、空肠、结肠黏膜等。异位组织在憩室开口处最多见，可单独或混合存在，且近半数以上存在于有病变的憩室中，提示这些组织与憩室的继发性病理改变有关。由于卵黄管残余部分退化程度不同，憩室形状可多种多样：　　1.连于腹壁，卵黄管远端完全退化，憩室位于回肠上，一般距回盲瓣30～60cm，盲端游离于腹腔内，长2～5cm，甚至10cm，形状为圆锥形或柱形。　　

4、2.卵黄管远端闭合，但保留有纤维索带，憩室由此索带连于脐部，肠襻可环绕此索带扭绞或被索带压迫引起肠梗阻。　　3.索带与脐分离，游离端可黏于肠壁或肠系膜上，也可发生肠梗阻，有时内翻可引起肠套叠。Meckel憩室致肠梗阻的原因：Ø肠扭转：以固定于脐部的卵黄管残存索带和憩室为轴心发生肠扭转。Ø憩室扭转：多为呈倒梨形的憩室，以憩室颈为轴心扭转，进而波及回肠的连续通过性。Ø粘连性肠梗阻：憩室与周围肠管或肠系膜粘连可引起小肠粘连性梗阻。Ø内疝：憩室系膜索带与肠管或系膜粘连，使部分肠管疝入肠管索带之间，形成内疝，常致绞窄性肠梗阻的发生。Ø肠套叠：由于憩室内翻，阻碍了肠腔通畅性，随肠蠕动的推进形成肠套叠

5、。Ø憩室疝：憩室通过内环口进入腹股沟管内构成特殊类型腹股沟疝，为憩室疝(Litter疝)，可发展为嵌闭性疝或绞窄性疝。Ø憩室脱垂：憩室管道宽阔者，其远近两端小肠可经憩室由脐部脱出至肠梗阻。2.临床表现多数终身无症状，有临床症状者以10岁以下儿童多见，30岁以上者很少有症状。本病的临床表现主要取决于憩室有无并发症以及并发症的种类和程度，表现为肠梗阻、消化道出血或急性憩室炎。　　1）肠梗阻为麦克尔憩室的最常见并发症，占50%～60%。原因较多，常见为肠套叠，由于憩室内翻，套入回肠腔内，牵连肠壁而形成。多发生于憩室短而较宽者。其次为肠扭转，以固定在脐部的纤维索带与腹壁或脏器相连，小肠穿过其间，

6、发生绞窄，或被压迫引起血运障碍，或因憩室炎引起粘连性肠梗阻。此外憩室内的结石也可引起肠梗阻。主要表现为突然发生剧烈腹绞痛，初限于脐周，有恶心、呕吐、脱水等现象，由于系低位肠梗阻，腹胀明显，右下或全下腹部可能有压痛。2）溃疡性出血消化道出血比较常见，由异位的胃黏膜胰腺组织引起溃疡性病变所致。表现为急性大量出血和慢性小量出血两种情况。急性大量出血为无前驱症状的突然大量出血，初为黑粪，继之鲜血便，一天内可有数次出血，每次数百毫升以上，短期内可进入休克状态。腹部体征较少，仅有不适，无明显腹痛。慢性小量出血表现为间断性出血，大便隐血试验呈阳性，长期失血可致贫血。　　3）急性憩室炎压痛点在麦氏点上方

7、偏内侧，同时伴肠梗阻症状者应考虑本病。X线钡餐造影，偶可发现憩室，大多数不易显影。99mTc扫描可在右下腹显示放射性浓集区。诊断和定位正确率在80%以上。异位胃黏膜显像敏感性和特异性分别为85%和95%以上。　　4）梅克尔憩室并发脐瘘本病为先天性卵黄管未闭合与脐部开放所致。临床上慢性病变过程。脐孔部一般有少量黄色、有臭味的肠液溢出，偶有气体排出。本病应剔出瘘管一并切除憩室。术前应与脐尿管鉴别：可以从瘘孔处插一适宜导尿管，注射76%泛