主治讲课儿童ALL

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1、儿童ALL的治疗史及现状------国际上几个主要儿童血液病治疗组的资料浅读BFM---70、83、86、90、95、00、02St.Jude---Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢA、ⅩⅣ、ⅩⅤ、ⅩⅥCCGPOGUKALL……儿童ALL治愈率20%50%80%100%NOPHO—ALLBFM分为81、83、86、90、95、00、02几个演变方案BFM-90，SR：35%；MR：50%；HR：15%BFM-95，SR：35%；MR：53%；HR：12%PGR：90%，治愈率80%。PPR：EFS＜50%早期死亡率：BFM90：1.0%；BFM81：1.7%；BFM

2、83：0.3%；BFM86：0.6%。分组1981-19831983-19861986-19901990-19951995-20002000-2002SR69.7±2.566.1±3.472.3±2.884.9±1.589.5±1.1MR64.2±3.960.9±3.573.7±1.879.8±1.279.7±1.2HR43.5±7.545.7±7.346.4±5.032.4±3.149.2±3.2例数1073217821692594BFM危险性分组标准BFM70WBC肝脾肋下大小BFM81BFM83BFM86WBCWBCWBC肝脾肋下大小肝脾肋下

3、大小肝脾肋下大小D8周血原始细胞数D8周血原始细胞数SRGPGR，BFM-RF＜0.8，无CNSL，无纵隔肿块。MRGPGR，BFM-RF≥0.8，或BFM-RF＜0.8伴有CNSL或有纵隔肿块。HRGPPR，或第40天骨髓为M2/M3，或为急性未分化型白血病。其它PPR，或第33天骨髓为M2/M3，或为Ph+ALL。BFM危险性分组标准BFM90减低远期毒副反应1.诱导治疗阶段蒽环类累积剂量由BFM86的160mg/m2减低为120mg/m2。2.取消标危组的颅脑放疗，中高危组的放疗剂量减低为12Gy。BFM-RF=0.2×log(外周血原始细胞

4、/μL+1)+0.06×肝在肋缘下的大小（cm）+0.04×脾在肋缘下的大小（cm）SRGPGR，BFM-RF＜0.8，无CNSL，非T-ALL或无纵隔肿块。MRGPGR，BFM-RF≥0.8，或BFM-RF＜0.8但伴有CNSL或为T-ALL，或有纵隔肿块。HRGMRG强化时随机增加L-ASP组与未增加组疗效无明显差别，分别为83%±2%和81%±2%。宗旨比较白细胞计数，年龄，免疫分型，治疗反应，遗传学BFM危险性分组标准BFM95SRMRHR不符合HR标准，WBC＜20×109/L，年龄1～6岁，非T-ALL。不符合HR标准，WBC≥20×1

5、09/L，年龄＜1岁或≥6岁，T-ALL。PPR，第33天未达CR，伴t(9;22)(或BCR/ABL)，伴t(4;11)(或MLL/AF4)。CNS状态未列入分组标准，BFM-RF主要依据排除HD-MTX、6-MPVDLPCAMVDLPCAMBFM86HD-MTX、IFO、Ara-CVP、IFO、Ara-C、替尼泊甙VDLPCAMVDLPCAMHD-MTX、6-MPBFM方案调整泼尼松反应不好归为高危组，并在之后的治疗中加入HD-MTX、HD-Ara-C、IFO和MTZ。但发现复发还主要发生在泼尼松反应好的组别里，所以，之后所有病人都加入了HD-

6、MTX，并实行颅脑放疗预防CNSL。BFM83低危组加入再诱导组EFS高，所以，之后在BFM86中都进行了再诱导。维持治疗的时间：BFM83的24月好于BFM81的18月，所以，采用24月维持治疗。BFM86BFM方案调整BFM86BFM90第19天开始用L-ASP提前到第12天开始用L-ASP中危组4次HD-MTX+6-MP在HD-MTX+6-MP基础上加L-ASPSRG和MRG强化阶段1次ITMTX，维持治疗时不再鞘注HRG循环3次HR1、2、3，不进行再诱导治疗所有病人的治疗时间24个月减低柔红霉素累积剂量，加强给药密度，更强巩固强化，疗效更

7、好加强应用L-ASP，DNR、HD-MTX，提高疗效减低毒性20世纪90年代提高疗效HRMRSRHR1,2,3×3VLⅡBFM方案调整BFM90BFM90/BFM95HRBFM方案调整BFM95调整诱导治疗的分组治疗加强晚期再诱导和烷化剂巩固治疗，BFM95比90和86复发少，耐药少。HR病例如果有合适供者行异体干细胞移植。（1995.4.1-2000.6.30）6年复发率16.2%；单独CNSL：1.8%，包括CNSL在内的复发：4.1%。平均45.7月发生第二肿瘤，30%是AML和MDS。SR减低诱导治疗柔红霉素剂量的50%，EFS未减低。延长

8、男孩的维持治疗12个月，以减少可能的晚期复发，但男孩仍差于女孩。MR应用大剂量MTX后随机性应用中剂量阿糖胞苷与否，疗效差